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[材料题] 患儿,男,1岁2个月,自幼发现心脏杂音,有反复呼吸道感染史,营养不良。查体:体温38.5℃,心率132次/分,双下肺闻及湿啰音,胸骨左缘2~3肋间闻及3/6级连续双期机械样杂音,伴震颤,P2亢进。右上肢血压113/45mmHg,经皮血氧饱和度97%,右下肢血压91/42mmHg,经皮血氧饱和度93%。胸部X片提示:肺血增多,肺动脉段突出,全心增大。
多项选择题1.该患儿的诊断可能是( )

A、法洛四联症

B、室间隔缺损,动脉导管未闭

C、主动脉瓣上狭窄合并室间隔缺损,动脉导管未闭

D、主动脉瓣下狭窄合并室间隔缺损,动脉导管未闭

E、主动脉缩窄合并室间隔缺损,动脉导管未闭

F、主动脉弓中断合并室间隔缺损,动脉导管未闭

  • E,F
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多项选择题2.(提示 超声心动图检查提示:膜周室缺10mm,室水平低速左向右分流,动脉导管未闭5mm,双向分流,降主动脉血流加速。)为明确诊断及手术指征,患儿需进一步完善的检查包括( )

A、24小时动态心电图

B、食道超声心动图

C、心导管及造影检查

D、心脏CT

E、核素心肌灌注显像

F、心肌活检

  • C,D
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多项选择题3.(提示 心脏CT检查示:导管前型主动脉缩窄,最窄处约2.5mm,狭窄段约2mm。心导管示:股动脉血压饱和度94%,肺动脉压85/39mmHg,全肺阻力8.2Wood U,吸氧后股动脉血氧饱和度98%,全肺阻力3.3Wood U。)该患儿的治疗方案包括( )

A、吸氧、强心、利尿及营养支持治疗

B、持续泵入前列腺素E1维持动脉导管开放

C、使用抗生素控制肺部感染

D、立即行一期根治手术

E、肺部炎症控制后行一期根治手术

F、1年后行一期根治手术

  • A,C,E
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多项选择题4.如患儿经积极抗感染对症支持治疗,肺部感染情况仍不能好转,下述治疗方案比较适宜的有( )

A、继续对症支持治疗,2岁后考虑手术

B、行一期根治手术

C、行室缺修补术

D、行室缺修补和动脉导管结扎术

E、行肺动脉环缩术

F、行主动脉缩窄矫治、动脉导管结扎和肺动脉环缩术

  • B,F
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多项选择题5.适合该患儿主动脉缩窄的手术矫治方式的有( )

A、缩窄段切除,端侧吻合

B、缩窄段切除,端端吻合

C、缩窄段切除,人造血管吻合术

D、改良锁骨下动脉垂片成形术

E、主动脉缩窄补片成形术

F、主动脉缩窄旁路移植术

  • B,D,E
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多项选择题6.对主动脉缩窄的手术效果及预后,下列说法错误的是( )

A、术后高血压发生率约5%~10%,多见于手术时年龄较小患儿,需治疗时可选择钙离子拮抗剂或β受体阻滞剂

B、脊髓缺血性损伤发生率约0.4%,原因多为侧支循环发育不良,结扎多对肋间动脉和术中未采取有效的保护措施

C、手术时年龄是影响术后再缩窄的最重要因素,从新生儿到较大儿童到成人,再缩窄发生率依次降低

D、术后再缩窄一般指心导管检查缩窄段两端收缩压差超过50mmHg

E、主动脉球囊成形术较少应用于1岁以内单纯主动脉缩窄患儿,但其为主动脉缩窄术后再缩窄的首选治疗方案

F、术后可发生乳糜胸

  • A,D
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