女孩，3岁，尿少、浮肿8天入院。查体：血压90/60mmHg，面部明显浮肿，咽赤，心肺未见异常，腹明显膨隆，移动性浊音阳性，双下肢浮肿明显，有指压迹。辅助检查：血常规：WBC：12．3×10/L，N：82%，PLT：390×10/L。尿常规：蛋白＋＋＋＋，镜检：RBC：0-3/HP。血浆总蛋白34g/L，白蛋白：14g/L，血胆固醇：7．2mmol/L，补体C3：0．86。肾功正常，血钙1．77mmol/L。纤维蛋白原：5．95g/L。初步诊断治疗原则

简答题女孩，3岁，尿少、浮肿8天入院。查体：血压90/60mmHg，面部明显浮肿，咽赤，心肺未见异常，腹明显膨隆，移动性浊音阳性，双下肢浮肿明显，有指压迹。辅助检查：血常规：WBC：12．3×10/L，N：82%，PLT：390×10/L。尿常规：蛋白＋＋＋＋，镜检：RBC：0-3/HP。血浆总蛋白34g/L，白蛋白：14g/L，血胆固醇：7．2mmol/L，补体C3：0．86。肾功正常，血钙1．77mmol/L。纤维蛋白原：5．95g/L。初步诊断治疗原则

正确答案：单纯性肾病综合征合并上呼吸道感染、低钙血症、高凝状态、血栓形成。初步诊断：单纯性肾病综合征合并上呼吸道感染、低钙血症、高凝状态、血栓形成。诊断依据：1、具三高一低：大量蛋白尿、低蛋白血症、高胆固醇血症及重度浮肿。无血尿、血压正常、肾功及补体C3均正常，排除肾炎性肾病，故诊为单纯性肾病。2、体检有咽赤，检查白细胞总数高，中性粒细胞高，为细菌感染。3、血清钙低，无症状，故诊断为低钙血症。4、血小板高，白蛋白低，血胆固醇高，纤维蛋白原高，故诊为高凝状态，血栓形成。治疗原则：1、卧床休息、低盐、低蛋白饮食。2、控制上呼吸道感染。3、用抗凝、纤溶药如肝素、尿激酶及双嘧达莫片。4、糖皮质激素：选用泼尼松中程疗法。5、免疫调节剂。6、补钙。临床思维：肾病综合征肾病综合症（nEphrotiC synDromE，NS）是一种常见的儿科肾脏疾病，是由于多种病因造成肾小球基底膜通透性增高，大量蛋白从尿中丢失的临床综合征。主要特点是大量蛋白尿、低白蛋白血症、严重水肿和高胆固醇血症。分型：根据病因分为原发性肾病、继发性肾病和先天性肾病。根据临床表现分为单纯性肾病、肾炎性肾病。根据对激素反应不同分为激素敏感性肾病（足量激素即强的松1．5-2mG/kG，治疗8周，尿蛋白转阴）、激素耐药型肾病（足量激素治疗8周，尿蛋白未转阴）、激素依赖型肾病（激素敏感，但一减量或停药肾病复发，反复两次以上。复发：尿蛋白由阴转阳＞2周。频复发：一年之内复发≥3次，半年之内≥2次）。根据病理改变分为微小病变型（约占76．4%）和非微小病变型（包括系膜增生性肾炎、局灶节段性硬化等）。病因及发病机理：尚未阐明。单纯性肾病可能与静电屏障受损有关。肾炎性肾病可能与免疫复合物形成至分子屏障受损有关。并发症：1、感染：是最常见的并发症及引起死亡的主要原因，常见于呼吸道、泌尿道、皮肤、腹膜。本征易发生感染的原因有：①体液免疫功能低下（免疫球蛋白自尿中丢失、合成减少、分解代谢增加）；②常伴有细胞免疫功能和补体系统功能不足；③蛋白质营养不良、水肿致局部循环障碍；④常用时应用皮质激素、免疫抑制剂。2、电解质紊乱和低血容量性休克：该病可致低钠血症、低钾血症、低钙血症。3、高凝状态及血栓形成。肾病时体内凝血和纤溶系统可有如下变化：①纤维蛋白原增高；②血浆中第Ⅴ、Ⅷ凝血因子增加；③抗凝血酶Ⅲ下降；④血浆纤溶酶原的活性下降；⑤血小板数量可增加，其粘附性和聚集力增高。其结果可导致高凝状态，并可发生血栓形成，其中以肾静脉血栓形成最为临床重视。除肾静脉外，其他部位的静脉或动脉也可发生此类合并症，如股静脉、股动脉、肺动脉、肠系膜动脉、冠状动脉和颅内动脉等，并引起相应症状。临床上当静脉取血时发现血液易凝，则应考虑高凝的可能，最简便的是测定纤维蛋白原和血小板计数以初筛，有条件再测其他指标。4、急性肾功能减退本征急起时暂时性轻度氮质血症并不少见。病程中偶可发生急性肾功能减退。其原因为：①低血容量、不恰当地大量坏死。②严重的肾间质水肿，肾小管为蛋白管型堵塞以致肾小囊及近曲小管内静水压力增高而肾小球滤过减少。③药物引起的肾小管间质病变。④并发双侧肾静脉血栓形成。5、肾小管功能障碍可表现为糖尿、氨基酸尿、尿中失钾失磷、浓缩功能不足等。诊断：主要根据临床表现，凡有大量蛋白尿（24h尿蛋白定量＞50mG/kG）、低白蛋白血症（＜30G/L）、高胆固醇血症（＞5．7mmol/L）、高度水肿即可诊为肾病综合征。其中大量蛋白尿和低白蛋白血症为诊断的必备条件。部分病儿可有血尿（镜下红细胞＞10个/HP）、高血压（学龄前儿童＞120/80mmHG，学龄儿童＞130/90mmHG）、氮质血症或低补体血症，属肾炎性肾病。对激素耐药、激素依赖及频繁复发的肾病，称为难治性肾病。难治性肾病是肾活检指征之一，可明确其病理分型、肾脏病变严重程度以指导治疗。鉴别诊断：原发性肾病综合征需与继发性、先天性鉴别。单纯性肾病需与肾炎性肾病鉴别。肾炎性肾病还需与急性肾炎鉴别。治疗：本病采用以肾上腺皮质激素为主的中西医综合治疗。治疗包括控制水肿、维持水电解质平衡、供给适量的营养、预防和控制伴随感染、正确使用肾上腺皮质激素。反复发作或对激素耐药者配合应用免疫抑制药。中药目前以健脾补肾、配合控制西药副作用为主要治疗原则。预后：本病预后转归和其病理类型密切相关。
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