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简答题 患儿，女，2岁，以“确诊急性白血病1年，伴抽搐1/2小时”为主诉入院。1/2小时前患儿无明显诱因突然发生抽搐，口吐白沫，颈项强直，大小便失禁。当地医院给予鲁米那100mg，肌注后缓解。1年前患儿在我院确诊为急性淋巴细胞性白血病，终止化疗3个月。发病来患儿头晕头痛，呕吐3次，呈喷射状，呕吐为胃内容物．无发热寒战，食欲减退，夜间睡眠可，大小便无异常．入院查体: 体温: 36．8℃脉搏: 101次/分 呼吸:26次/分 血压:100/ 70mmHg 慢性病容，全身皮肤黏膜苍白，无皮疹及出血点，颈部，下颌部淋巴结肿大约花生大小，质软，活动度可。双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音。心前区无隆起，心率齐，心音有力，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹部平坦，肝肋下2cm，脾脏肋下3cm，质软，边缘光滑，神经系统检查：克氏征、布氏征及巴彬斯基征均阳性。血常规：WBC 23．6×10/L， RBC 2．0×10/L， HB 60 g/l， PLT 78×10/L。脑脊液常规加生化：脑脊液压力增高，白细胞数30个/微升，可见幼稚细胞．蛋白质1．5g/l，糖含量降低． 该患者的诊断是什么？ 诊断依据是什么？ 如何防治？
  • 诊断：中枢神经系统白血病（脑膜白血病） 诊断依据：1、1年前患儿曾在我院确诊为急性淋巴细胞性白血病，终止化疗3个月。2、1/2小时前患儿无明显诱因突然发生抽搐，口吐白沫，颈项强直，大小便失禁。3、查体：克氏征、布氏征及巴彬斯基均阳性。 4、血常规：wbc 23．6×10/l， rbc 2．0×10/l， hb 60 g/l， plt 78×10/l，。脑脊液常规加生化：脑脊液压力增高，白细胞数30个/微升，可见幼稚细胞．蛋白质1．5g/l，糖含量降低． 防治：预防性治疗：三联鞘内注射法（mtx+ara-c+dex）， 大剂量甲氨蝶呤-四氢叶酸钙疗法，颅脑放射治疗。三联鞘内注射，第一周3次，第2和第3周各2次，第四周1次，共8次。 临床思维：急性淋巴细胞白血病 急性淋巴细胞性白血病（acute lymphoblastic leukemia ， all）是小儿时期最常见的一种白血病。其特点为骨髓中原始和幼稚淋巴细胞过度增生、进入血流并侵润到各组织器官，从而引起一系列临床表现。在我国小儿的恶性肿瘤中以白血病的发病率最高。任何年龄均可发病，但以学龄前期和学龄期小儿多见。病因：尚未完全明了，可能与病毒感染、物理和化学因素、遗传素质等有关。分型：根据形态学、免疫学和遗传学分型（即mic分型），可分为几个亚型。根据原淋巴细胞形态学的不同，分为l、l、l型，其中以l型最多见，占80%以上；l型最少，占4% 以下。应用单克隆抗体检测淋巴细胞表面抗原标记，一般可将急性淋巴细胞白血病分为t、b淋巴细胞两大系列。此外all多数表现为46条染色体，其中以假二倍体为主，其次为超二倍体。临床一般将all分为标危（standard risk， sr）和高危（high risk ， hr）型all；凡具备下述一项或多项与小儿急淋预后密切相关的危险因素者为hr-all：①﹤12 个月的婴儿白血病；②诊断时已发生中枢神经系统白血病和（或）睾丸白血病者；③ 染色体核型为t(4;11)或t( 9;22)异常者；④少于45条染色体的低二倍体者；⑤诊断是外周血白细胞计数﹥50×10/l者；⑥ 泼尼松试验不良效应者；⑦标危型急淋经诱导化疗6周不能完全缓解者。不具备上述任何一项危险因素者为标危型急淋。临床表现: ①感染:发热是最常见的症状之一，反复不规则发热常为首发症状。中性粒细胞绝对数：小于0．5×10/l时易并发细菌或真菌感染。②贫血：常为首发征象，呈进行性加重。③出血：以皮肤粘膜及鼻腔多见，消化道及颅内出血常为本病致死原因。④白血病细胞侵润引起的症状和体征：肝、脾、淋巴结肿大，骨、关节痛等。颅内压增高症状可出现在病程的任何时期，尤其在应用化疗而未采取有效的中枢神经系统白血病预防者。睾丸浸润可致睾丸无痛性肿大。实验室检查：血象:白细胞高低不一，低至数百高至100万，以原始和幼稚细胞为主．呈正细胞正色素性贫血，网织红细胞可减少，血小板减少；骨髓象:白血病细胞增生明显活跃或极度活跃，已原始细胞及幼稚细胞为主，一般原始+幼稚>0．3，可见白血病细胞裂孔现象。红系及巨核系极度减少。组织化学染色：过氧化酶染色和苏丹黑染色阴性；应与血小板减少性紫癜，再生障碍性贫血， 传染性单核细胞增多症，类白血病反应进行鉴别。 治疗原则 主要是以化疗为主的综合疗法，其原则是:早期诊断、早期治疗；应严格区分白血病类型，按照类型选用不同的化疗方案；药物剂量要足，早期予连续强化化疗；要长期治疗，交替使用多种药物。同时要早起防治中枢神经系统白血病和睾丸白血病，注意支持治疗。持续完全缓解2．5～3．5年者方可停止化疗。

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