试题详情
[材料题] 患者男，59岁。9个月前无明显诱因出现左脚麻木、疼痛，呈阵发性钻痛，数天后发展至小腿外侧，随后发展至大腿外侧，并出现左下肢肌力弱，走路费力，到外院就诊并行腰部MRI检查，诊断为“腰椎间盘突出”，行微创治疗后左侧下肢疼痛消失，仅留有左脚麻木，左下肢稍感无力，但不影响日常生活。3个月前因“胆囊炎”在外院住院期间突发右脚麻痛，性质同前，当天晚上出现双下肢无力，走路有摔倒，但可在搀扶下站立、行走。次日出现右侧小腿、大腿外侧麻木疼痛，腰部MRI复查，发现T椎体水平椎骨内髓外占位性病变。1个月前因发现“血嗜酸性粒细胞增多”，收住血液科治疗，住院期间出现双手麻木疼痛，以桡侧3指的指尖为主，双手掌亦感觉麻木。此时患者发现双侧上下肢肌肉萎缩变细，并逐渐进展，出现双手持筷无力，左手食指不能弯曲，系纽扣困难，双上肢平举活动尚正常，血液科骨穿刺检查排除白血病后，给予糖皮质激素治疗，患者大小腿麻痛明显好转，仅有双踝以下及双手指末端麻木疼痛。发病以来，患者饮食尚可，睡眠差，大小便正常，体重下降15kg。既往支气管哮喘病史20年，遇冷热空气发作，外院诊为“过敏性哮喘”，曾查过敏原未果，应用氨茶碱无效，激素治疗有效。“肠梗阻吻合术”20年；3个月前因“胆囊炎、胆囊结石”在外院行胆囊切除术；发现嗜酸性粒细胞增多症3个月，经糖皮质激素治疗已好转；颈椎间盘突出3个月；陈旧性肺结核50年；对青霉素及头孢菌素过敏。否认高血压及糖尿病病史，否认毒物接触史，无烟酒嗜好。查体：BP 130／75mmHg；心肺腹检查无异常。神经系统查体：意识清楚，言语流利，记忆力、计算力、理解力、定向力粗测正常，双侧瞳孔等大正圆，直径3.0mm，直接、间接对光反射灵敏，双侧眼睑闭合有力，眼球各方向运动自如，无眼震，无复视，双侧额纹、面纹对称，伸舌居中，双侧软腭上抬有力，双侧咽反射正常，双侧转颈、耸肩有力；四肢肌肉张力略低，双侧上肢平举有力，上臂内收外展有力，屈肘肌力5级，伸肘肌力4级，双手拇食指屈曲力弱，肌力3级，双手小指、无名指肌力正常；双下肢屈髋有力，大腿内收外展有力，伸小腿有力，屈曲小腿5，双足背屈、跖屈无力，左侧肌力4级，右侧肌力3级，双侧冈上、冈下肌萎缩，左侧明显，双侧肱二、三头肌萎缩，双手骨间肌、大小鱼际肌肉萎缩，左侧为著，双侧臀部肌肉轻度萎缩，双侧大腿肌肉萎缩，双侧小腿明显变细，四肢肌肉未见肉跳，双侧膝以下皮肤干燥有脱屑，皮温略低；双侧肱二、三头肌腱反射减退，左侧明显，双侧跟膝腱反射减退，右侧明显，双下肢于膝以下针刺觉减退，双侧膝盖以下音叉振动觉减退，双下肢关节位置觉及运动觉减退，双侧病理反射未引出；双手指鼻试验、轮替试验稳准；颈软，脑膜刺激征（-），直腿抬高试验（-）。血液科住院时血常规（未用激素）：WBC 28.75×10/ L,N 0.57,L 0.179M 0.05,E 0.22,B 0.001,RBC3.5×10/L, Hb 106g／L,血细 胞比容32.5%，红细胞平均体积92.9fl，PLT 412×10／L。IgE 1301U/ml，IgG 11.3g／L; ESR 16mm／h，CRP 127.26mg/L。胸椎MRI(见图115、图116)：T椎体水平椎骨内髓外占位性病变，脊膜瘤？神经鞘瘤？
多项选择题1.依据上述资料，患者受累的神经包括（ ）

A、腓总神经

B、正中神经

C、肩胛上神经

D、胸长神经

E、闭孔神经

F、臀上神经

  • A,C,D

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多项选择题2.对该病诊断有重要价值的临床特点是( )

A、多发性周围神经受累

B、支气管哮喘病史

C、血嗜酸性粒细胞明显增多

D、腰椎间盘突出

E、胸椎椎骨内髓外占位性病变

F、陈旧性肺结核

  • A,B,C,E

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多项选择题3.该患者的诊断考虑为( )

A、吉兰-巴雷综合征

B、副蛋白血症

C、危重症周围神经病

D、血管炎性周围神经病

E、糖尿病周围神经病

F、Churg-Strauss综合征

G、副肿瘤综合征

  • D,F

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多项选择题4.为进一步明确诊断和鉴别诊断，有必要进行的检查包括( )

A、免疫检查如抗核抗体，抗SSA、抗SSB等

B、抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)检测

C、神经活检

D、胸部CT

E、电生理检查如针极肌电图、神经传导速度

F、全身PET-CT

G、鼻窦CT

  • A,B,C,D,E,G

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多项选择题5.(提示 实验室检查：类风湿因子350IU／ml;甲状腺功能及相关抗体正常；免疫功能全套（ANA、dsDNA、抗SSA、抗SSB等）阴性；ANCA(包括cAN-CA和pANCA)阴性。电生理检查：①上下肢周围神经源性损害；②交感皮肤反应：双上肢波幅降低，潜伏期正常，双下肢波形未引出；提示双下肢异常（交感神经功能障碍）；③副交感神经功能障碍；④瞬目反射正常。胸部CT:双上肺肺大泡；双下肺慢性炎症；双侧腋淋巴结稍大；心包积液；双侧胸膜稍厚。鼻窦CT:鼻窦炎，双鼻息肉。局部麻醉下行腓浅神经联合肌肉活检。)ANCA相关性血管炎包括( )

A、韦格纳肉芽肿病

B、巨细胞动脉炎

C、结节性多动脉炎

D、多发性大动脉炎

E、显微镜下血管炎

F、变应性肉芽肿性血管炎

G、类风湿血管炎

  • A,E,F

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多项选择题6.ANCA相关性血管炎的治疗方案是( )

A、糖皮质激素作为一线治疗药物用于诱导缓解期

B、糖皮质激素联合环磷酰胺为一线标准治疗方案

C、维生素B族神经营养治疗

D、难治或复发病例可静脉应用免疫球蛋白

E、应进行分期治疗

F、康复治疗

G、长期应用糖皮质激素治疗应注意保护骨骼

  • A,B,C,D,E,F,G

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