周围神经系统疾病（案例分析题）
| 2019 | 章节练习 |
| 40.00分 | 9题 |
| 200分钟 | VIP独享 |
- [材料题] 1、患者男，21岁。8d前因受凉出现腹泻，为水样粪，伴轻微下腹疼痛，自服“黄连素”好转。6d前，患者感双下肢无力，上楼梯困难，但尚能平地行走，次日出现手指、脚趾末端麻木，当地医院给予补钾治疗无好转。2d.前，患者四肢无力加重，行走困难，须人搀扶，并出现双上肢无力，持物费力。1d前出现双眼闭合无力，语音低微，呼吸困难，有憋闷感。发病来无头痛，无恶心、呕吐，无抽搐及意识障碍无排尿、排粪障碍。既往体健，否认心脏疾病、糖尿病、肝炎、结核等病史。家族史无特殊。查体：T 36.7℃，P96次／分，R 20次／分，BP 125／70mmHg;口唇略发绀；双肺呼吸音弱，未闻及干、湿啰音；心律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音。神经系统检查：意识清楚，言语流利，计算力、记忆力及定向力均正常；双眼球活动自如，瞳孔等大正圆，对光反射灵敏，双眼闭合无力，Bell征(+)，双侧额纹消失，双鼻唇沟变浅，面部针刺觉正常，听力粗测正常，咽反射存在，伸舌居中；双侧上下肢近端肌力3级，远端肌力4级；四肢肌张力低，双上肢腱反射减退，双侧膝跳反射减退，跟腱反射消失，病理反射未引出，双上肢腕以下针刺觉减退，双下肢小腿中部以下针刺觉减退，四肢音叉振动觉基本存在，颈无抵抗，克尼格征（-）。急诊查血糖5.6mmol／L，血钾4.0mmol／L。ECG:大致正常。
- 多项选择题1>.根据上述资料，患者定位诊断考虑（ ）
A、脑干
B、脊髓
C、脑神经
D、脊神经
E、神经根
F、神经肌肉接头
G、肌肉
- 多项选择题2>.该患者应首先考虑的诊断为（ ）
A、急性脑干炎
B、急性脊髓炎
C、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
D、重症肌无力
E、低钾性周期性瘫痪
F、多发性肌炎
- 多项选择题3>.确诊该病有必要完善的检查是（ ）
A、颅脑MRI
B、脊髓MRI(平扫+增强)
C、腰椎穿刺脑脊液检查
D、新斯的明试验
E、电生理检查
F、肌肉活检
- 多项选择题4>.(提示 入院后脑脊液检查（发病第9天）：压力l40mmH
O，总细胞数12×10
／L，WBC 6×10/L，蛋白0.45g／L，葡萄糖3.9mmol／L，氯化物121mmol/L。 电生理检查（发病第10天）：双侧胫前肌、双侧小指展肌呈神经源性受损（运动 单位时限增宽，波幅增高）；双侧尺神经末端潜伏期延长，传导速度减慢；右正 中神经F波潜伏期延长；双侧腓总神经F波未引出。血气分析：血氧饱和度91%,PaO60mmHg,PaCO50mmHg。)该患者可采取的治疗措施有（ ） A、血浆置换
B、静脉注射人免疫球蛋白
C、甲泼尼龙冲击治疗
D、氧疗
E、维生素B族神经营养治疗
F、补钾治疗
- 多项选择题5>.下列符合急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病( AIDP)诊断标准的有 （ ）
A、常有前驱感染史
B、常存在明确的感觉平面
C、脑脊液会出现蛋白-细胞分离现象
D、常出现不对称性的肢体无力
E、电生理检查可有F波异常
F、病程有自限性
- 多项选择题6>.吉兰-巴雷综合征的变异型包括（ ）
A、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病( AIDP)
B、急性运动感觉轴索性神经病(AMSAN)
C、急性运动轴索性神经病(AMAN)
D、Miller-Fisher综合征(MFS)
E、急性泛自主神经病
F、多灶性运动神经病(MMN)
- [材料题] 2、患者女，62岁。2d前无明显诱因突发左侧面部疼痛，起初位于左侧鼻翼，后逐渐累及前额、眼球及眶周，自诉为“剜痛”，触摸眼睛及眉毛时疼痛加剧。发作时无皮肤颜色改变，无面部麻木及感觉异常，无发热，无恶心、呕吐，无眼球突出、畏光流泪，无视物小清。病初疼痛小剧烈，可以忍受，小影响日常生活及睡眠；疼痛基本持续存在，中间可有3~5min的短暂缓解消失。后上述症状逐渐加重，表现为疼痛程度加剧，不能忍受，影响日常生活及睡日民，疼痛持续存在，尤缓解消失期，曾就诊眼科未见明显异常。既往史：40年前因“动脉导管未闭”行手术治疗。“癫痫”病史20年，发作时表现为呼之不应，四肢抽搐伴舌咬伤，平素口服“苯妥英钠”及“苯巴比妥”，近2年无发作。糖尿病病史5年，不规律服用“二甲双胍”，近10个月未服药，血糖空腹7mmol/l)，餐后9～10mmol,/L。小细胞肺癌3年，10个月前因肺癌右额叶转移行开颅手术治疗。6个月前行“结肠癌”手术治疗。1个月前因肺癌左额叶转移行伽马刀治疗。查PET提示第10胸椎转移。1个月前因肺癌颈部淋巴结转移行放射治疗，同前口服“吉非替尼”。发现芹侧颈静脉血栓形成15d，右下肢静脉血栓形成4d，目前低分子量肝素皮下注射抗凝治疗。否认高血压、冠心病、脑卒中等病史，否认中毒、外伤史，否认食物药物过敏史。查体：T36.5℃，R20次／分，BP118／75mmHg;双肺呼吸音清；HR78次／分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音；腹软，可见陈旧性手术瘢痕，无压痛、反跳痛；右下肢压凹性水肿；意识清楚，言语流利，计算力、理解判断力、定向力、记忆力正常，左侧额部及发际线内可见散在分布红色疱疹，左眼结膜充血，双侧瞳孔等大正圆，直径约3mm，直接、间接对光反射灵敏，双眼动充分，无眼震，眼底视盘边界尚清，双侧面部针刺觉、触觉正常，双侧咀嚼肌有力，额纹、鼻唇沟对称，示齿口角无偏斜，双侧软腭上抬有力，腭垂居中，咽反射灵敏，转颈、耸肩有力，伸舌居中，舌肌无纤颤；四肢肌容积正常，四肢肌力5级，肌张力适中；双侧指鼻、双跟膝胫试验稳准；龙贝格征（-）；姿势步态正常；四肢深浅感觉未见异常；四肢腱反射(+)，双侧霍夫曼征（-），双侧巴宾斯基征（-）；颈软，脑膜刺激征（-）。颅脑CT：右额叶占位病变术后改变，左额、右顶叶低密度影，右额顶镰旁局部点状钙化灶，右眶内壁形态稍欠规则，筛窦炎。
- 多项选择题1>.该患者最可能的诊断是（ ）
A、原发性三叉神经痛
B、疱疹病毒感染所致三叉神经痛
C、肺癌脑干转移所致三叉神经痛
D、颅内炎性脱髓鞘病所致三叉神经痛
E、糖尿病所致三叉神经痛
F、病毒性脑炎所致三叉神经痛
- 多项选择题2>.三叉神经痛首选的治疗药物为（ ）
A、卡马西平
B、苯妥英钠
C、加巴喷丁
D、巴氯芬
E、氯硝西泮
F、普瑞巴林
- 多项选择题3>.关于三叉神经，叙述正确的有（ ）
A、三叉神经为感觉性脑神经
B、三叉神经周围突分为眼神经、上颌神经、下颌神经
C、三叉神经的中枢突深感觉纤维终止于三叉神经感觉主核
D、三叉神经的中枢突触觉纤维终止于三叉神经中脑核
E、三叉神经的中枢突痛温觉纤维终止于三叉神经脊束核
F、三叉神经感觉主核和脊束核发出纤维交叉到对侧组成了三叉丘系
- 多项选择题4>.三叉神经损害的表现有（ ）
A、三叉神经痛
B、三叉神经分布区的感觉障碍
C、角膜反射减弱
D、同侧面部颞肌及咀嚼肌萎缩
E、张口时下颌向对侧偏斜
F、同侧咀嚼无力
- [材料题] 3、患者男，51岁。4个月前无明显诱因感觉到双下肢无力，蹲下起立困难，上下楼梯时须扶住栏杆，但尚能在平地上行走。3个月前开始出现双上肢无力，不能持重物，握拳无力，手指动作不灵活，不能写字和系纽扣。2个月前开始出现手指、脚趾末端麻木、刺痛，并逐渐向近端发展，走路感觉像踩棉花。曾在当地医院就诊，考虑“周围神经病”，给予地塞米松静脉滴注治疗，自觉病情有所好转。1个月前，患者四肢无力较前加重，行走困难，须人搀扶，持物费力，有时自觉排尿困难。既往无特殊病史，否认糖尿病病史，无肝炎、结核等病史，否认毒物接触史。家族中无类似疾病。查体：BP 135/80mmHg;意识清楚，言语流利，高级皮质功能正常，双眼球各向活动灵活，瞳孔等大正圆，对光反射灵敏，双眼闭合有力，双侧额面纹对称，无面部感觉障碍，听力粗测正常，咽反射存在，伸舌居中；双上肢肌力近端4级，远端3级，双下肢肌力3级，四肢肌张力低；双侧肱二头肌腱反射，肱三头肌腱反射减退，双侧跟腱反射减退，膝跳反射消失，病理反射未引出，双侧上下肢手套袜套样针刺觉减退，双下肢膝以下音叉振动觉减退，闭目难立征(+)，颈软无抵抗，克尼格征（-）。针极肌电图：神经源性损害；运动神经传导：双侧尺神经、右侧胫神经末端潜伏期延长，传导速度减慢，波幅轻度降低，无节段传导阻滞；感觉神经传导：双侧正中神经、左侧腓神经末端潜伏期延长，传导速度减慢；右正中神经F波潜伏期延长；双侧腓总神经F波未引出。脑脊液检查：压力130mmH
O，WBC 5×10
/L，蛋白0.8g/L，葡萄糖4.2mmol／L，氯化物120mmol／L，24h鞘内IgG合成率16.5mg。
- 多项选择题1>.该患者的临床特点总结为（ ）
A、对称性四肢无力
B、慢性进行性加重
C、四肢深浅感觉障碍，远端为主
D、无脑神经麻痹
E、脑脊液呈蛋白-细胞分离现象
F、电生理检查示四肢远端感觉神经受累，以脱髓鞘为主
- 多项选择题2>.为明确诊断，患者须完善的检查有（ ）
A、颅脑MRI
B、血免疫学检查
C、肿瘤筛查
D、血免疫固定电泳
E、糖耐量试验
F、毒物筛查
- 多项选择题3>.(提示 糖耐量试验：空腹血糖4.5mmol／L，2h血糖8.6mmol／L。免疫全套及ASO、ESR、ANCA均正常。肿瘤标志物：正常。毒物筛查：血液及尿液中未检测到明显毒物。血免疫固定电泳：未见M成分，尿本周蛋白（-）。腹部B型超声：轻度脂肪肝。胸部CT：双下肺慢性炎症。根据上述资料，患者最可能的诊断是（ ）
A、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP)
B、糖尿病性周围神经病
C、副蛋白血症
D、中毒性周围神经病
E、副肿瘤综合征
F、遗传性感觉运动神经病(CMT)
G、多灶性运动神经病(MMN)
H、血管炎周围神经病
- 多项选择题4>.针对该病，可给予的适宜治疗为（ ）
A、糖皮质激素治疗
B、血浆置换
C、静脉用人免疫球蛋白
D、维生素B族
E、康复治疗
F、胰岛素治疗
- 多项选择题5>.诊断CIDP，中国专家推荐的电生理诊断标准是（ ）
A、应有2根以上运动神经传导速度下降30%以上
B、应有2根以上运动神经远端潜伏期延长50%以上
C、应有2根以上运动神经F波潜伏期延长20%以上
D、运动神经可出现部分传导阻滞或波形离散
E、针极肌电图可出现异常自发电位
F、可有感觉神经传导速度减慢或波幅下降