患者，女，36岁。间断发热半年、全身水疱、大疱半个月。患者半年前出现发热，自服感冒药后好转，1个月前又出现发热，在当地予"青霉素"治疗，半月前面部出现红斑，并有口腔粘膜糜烂，四肢、腋下和外阴部出现大小不等红斑和成簇张力性水疱。起病以来，患者偶出现口腔溃疡，常感乏力、食欲不振不适，间断关节肌肉疼痛。既往体质一般，否认药物过敏史。体查：全身泛发红斑水疱、大疱，以面部及躯干为甚，疱液清、壁厚而紧，尼氏征阴性，部分结痂，双手大小比目鱼肌处有广泛、压之褪色点状红斑，指尖及外耳廓可见绿豆大小红色丘疹，

简答题患者，女，36岁。间断发热半年、全身水疱、大疱半个月。患者半年前出现发热，自服感冒药后好转，1个月前又出现发热，在当地予"青霉素"治疗，半月前面部出现红斑，并有口腔粘膜糜烂，四肢、腋下和外阴部出现大小不等红斑和成簇张力性水疱。起病以来，患者偶出现口腔溃疡，常感乏力、食欲不振不适，间断关节肌肉疼痛。既往体质一般，否认药物过敏史。体查：全身泛发红斑水疱、大疱，以面部及躯干为甚，疱液清、壁厚而紧，尼氏征阴性，部分结痂，双手大小比目鱼肌处有广泛、压之褪色点状红斑，指尖及外耳廓可见绿豆大小红色丘疹，口腔上腭粘膜糜烂，右颊粘膜有黄豆大小水疱和浅溃疡。实验室检查：ANA1：160(+)，WBC3．2×10/L，血红蛋白67g/L，尿常规：蛋白(+)，影像学：双侧胸腔和心包少量积液，腹腔大量积液

正确答案：答案要点 1．最可能的诊断：大疱性系统性红斑狼疮；狼疮性肾炎诊断依据： (1)流行病学特点：36岁，女性患者。 (2)临床表现：病史：间断发热半年、全身水疱、大疱半个月，起病以来常感乏力、食欲不振，关节肌肉疼痛。症状：全身泛发红斑水疱、大疱，口腔黏膜糜烂体征：全身泛发红斑水疱、大疱，以面部及躯干为甚，疱液清、壁厚而紧，尼氏征阴性，部分结痂，双手大小比目鱼肌处有广泛、压之褪色点状红斑，指尖及外耳廓可见绿豆大小红色丘疹，口腔上腭粘膜糜烂，右颊粘膜有黄豆大小水疱和浅溃疡。 (3)辅助检查：ana1：160(+)，wbc3．2×10/l，血红蛋白67g／l，尿常规：蛋白(+)，影像学：双侧胸腔和心包少量积液，腹腔大量积液 2．鉴别诊断：根据大疱性系统性红斑狼疮的系统损害表现及免疫学指标和典型病理改变，不难与其他大疱性疾病相鉴别 (1)大疱性多形红斑性药疹：是一种少见的严重的大疱性皮肤病。常由服用解热镇痛药、安眠镇静药、磺胺及抗生素类药物等所引起。本例患者此次病前因再次发热注射青霉素，随后面部及躯干四肢起红斑水疱，大疱伴口腔溃疡，因此大疱性多形红斑性药疹应考虑，但本病系统损害少见，且狼疮全套阴性，虽然组织病理检查水疱位于表皮下，但免疫病理阴性，故本例不支持大疱性多形红斑性药疹 (2)天疱疮：是一种以正常皮肤、粘膜上出现松弛性大疱、棘层细胞松懈为特征的慢性复发性皮肤病。组织病理检查为表皮内水疱，免疫病理示棘细胞间igg，c渔网状沉积，通常无发热，系统损害罕见，狼疮全套阴性，本例不支持天疱疮诊断。 (3)大疱性类天疱疮：多发于老年患者，通常无发热，基本损害为厚壁张力性大疱或血疱，不易破裂，破裂后也容易愈合，尼氏征阴性，粘膜损害少见。皮损往往有烧灼及瘙痒感。虽然组织病理检查表皮下水疱，免疫病理显示基底膜带igg，c线状沉积，和大疱性系统性红斑狼疮相似，但本病患者系统损害罕见，且狼疮全套阴性，疱内及真皮内有较多嗜酸性粒细胞。本例不支持大疱性类天疱疮诊断。 (4)疱疹样皮炎：无法热，皮疹为多形性成群的张力性绿豆至樱桃大小的厚壁水疱，尼氏征阴性。自觉剧痒，可以缓解但常反复发作。组织病理检查疱位于表皮下，早期皮损显示真皮乳头顶端水肿，并有嗜中性粒细胞聚集形成的小脓肿。皮损直接免疫荧光检查：真皮乳头或基底膜带有颗粒状iga沉积。但本病患者系统损害罕见，且狼疮全套阴性，不支持疱疹样皮炎诊断。 (5)获得性大疱性表皮松解症：本病主要表现为外伤、受压部位出现表皮下水疱，愈后留下瘢痕及粟丘疹，以"盐裂皮肤"作皮肤组织直接免疫荧光检查，荧光染色在盐裂皮肤的真皮侧。少数患者出现口腔粘膜受累及营养不良。但本病患者系统损害罕见，且狼疮全套阴性，不支持获得性大疱性表皮松解症诊断。 3．进一步检查普通组织病理+免疫病理、狼疮全套、肝肾功能、免疫全套、血沉，补体水平，血尿常规，24小时尿蛋白定量、肾活检。 4．诊断标准：建议符合以下3项条件即可诊断大疱性系统性红斑狼疮：①符合sle的诊断标准；②并发表皮下水疱或大疱；③dif或iif检查发现igg和(或)igm、iga沉积或结合于bmz。 5．处理原则：内用疗法 (1)皮质类固醇，早期、足量和持续用药，以迅速控制病情，必要时冲击疗法，病情控制后减量。 (2)酌情加用免疫抑制剂用硫哩嗦吟或环磷酞胺 (3)抗疟药：氯喹或羟氯喹 (4)可考虑使用丙球冲击疗法一般治疗：避免受凉，防晒，加强营养，维持水电解质平衡，纠正低蛋白血症、加强创面护理，合理应用抗生素，防止继发感染和预防激素副作用。案例解析 1．正确诊断的关键是抓住病例中的重要阳性信息，及有鉴别意义的阴性信息。得出的"最可能诊断"应能通过主诉、症状、体征和实验室检查结果得到解释。本例以间断发热半年、全身水疱、大疱半个月为主诉，且起病以来常感乏力、食欲不振，关节肌肉疼痛。体查全身泛发红斑水疱、大疱，张力性大疱，尼氏征阴性，双手比目鱼肌，指尖及外耳廓可见绿豆大小红色丘疹，口腔粘膜糜烂，水疱，应考虑大疱性皮肤病，但实验室检查ana1：160(+)，wbc3．2×10/l，血红蛋白67g／l，尿常规：蛋白(+)，影像学：双侧胸腔和心包少量积液，腹腔大量积液等多系统异常，结合患者为年轻女性，有间断发热和关节肌肉疼痛史，提示应重点考虑大疱性系统性红斑狼疮。 2．答题时注意切题病例第1问为"最可能"的诊断，而不是"可能"的诊断。患者半月前面部出现红斑，并有口腔粘膜糜烂，四肢、腋下和外阴部出现大小不等红斑和成簇张力性水疱。患者半年前曾出现发热，服感冒药后退热、1个月前再度出现发热，予以青霉素消炎，后面部出现红斑，并有口腔粘膜糜烂，四肢、腋下、外阴部、躯干出现红斑和成簇张力性水疱提示大疱性多形红斑型药疹和大疱性皮肤病可能，所以多形红斑型药疹和大疱性皮肤病应排除。但根据本病例ana1：160(+)，wbc3．2×10/l，血红蛋白67g／l，尿常规：蛋白(+)，影像学：双侧胸腔和心包少量积液，腹腔大量积液，提示患者多系统受累，大疱性系统性红斑狼疮最有可能。 3．进一步检查的项目应围绕明确诊断和可能的治疗方案进行。鉴于大疱性系统性红斑狼疮的特点，普通病理+免疫病理+狼疮全套检查可有助明确诊断，三大常规、尿沉渣、24小时尿蛋白定量、肝肾功能、免疫全套、血沉、补体水平、肾活检评估大疱性系统性红斑狼疮患者的病情和预后，指导治疗。 4．治疗要点应与治疗目标相符合，注意综合治疗。大疱性系统性红斑狼疮以系统性损害为主，因此其治疗原则应根据系统性损害的情况，来确定治疗方案。系统性损害主要用皮质类固醇激素和免疫抑制剂治疗。目前，对大疱性系统性红斑狼疮的皮损治疗主要使用激素联合氨苯砜，部分病例在用氨苯砜24小时后就控制新皮损的出现，多数病例应用氨苯砜2周左右大疤性皮损消失。但也有少数病例对氨苯砜反应差，应采用皮质类固醉激素加免疫抑制剂联合治疗。
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