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[材料题] 　患者女，18岁，因胸痛伴呼吸困难1个月入院。在当地医院诊断为血胸，给予抽胸腔积液治疗1个月，胸痛缓解出院。出院后第2天再次出现胸痛，遂来诊。自幼有反复鼻出血史。查体：Bp 100/76 mmHg。神志清，精神紧张。口唇无发绀，颈静脉无充盈。双肺呼吸音粗，无啰音。心率80次/min，律齐，左背下部可闻及收缩期3/6级吹风样杂音。双手及背部可见散在红色血管瘤，直径1～2 mm，压之褪色。双下肢无水肿。
多项选择题1.患者入院后应常规进行的检查

A、心电图

B、超声心动图

C、CTPA

D、血常规

E、胸部X线检查

F、动脉血气分析

G、胸腔积液常规及生化

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多项选择题2.此时的治疗(提示　胸部X线片提示左侧胸腔少量胸腔积液，超声心动图检查示：LVEDD 45，RV 20 mm，估测肺动脉收缩压47 mmHg，检查发现左下肺动静脉瘘。)

A、静脉应用止血药

B、继续抽胸腔积液

C、介入封堵肺动静脉畸形

D、抗生素预防感染

E、卧床休息，避免剧烈活动

F、吸氧

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多项选择题3.患者目前的诊断为(提示　右心导管检查发现肺动脉平均压为45 mmHg，CO 3.0 L/min，PCWP 10 mmHg，PVR 11.7 Wood 单位，介入封堵成功。)

A、遗传性出血性毛细血管扩张症相关性肺动脉高压

B、肺血管炎相关性肺动脉高压

C、特发性肺动脉高压

D、慢性血栓栓塞性肺动脉高压

E、左心疾病相关性肺动脉高压

F、肺血管发育不良

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多项选择题4.目前应如何治疗(提示　介入封堵术后出现活动后心慌，行走100 m心率可达150次/min，休息5 min即可恢复正常。)

A、注意休息

B、吸氧

C、口服利尿剂

D、地高辛

E、口服西地那非

F、波生坦口服

G、万他维吸入

H、口服阿魏酸钠

I、静脉输注前列地尔

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多项选择题5.如果患者最终采用口服西地那非进行治疗，指南推荐的服用方法是

A、100 mg，1次/d

B、50 mg，1次/d

C、30 mg，2次/d

D、50 mg，2次/d

E、20 mg，3次/d

F、25 mg，3次/d

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