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[材料题] 　患儿女，7岁，因食欲减退、尿色加深15 d来诊。家长发现患儿近日不愿玩耍，腹胀，进食明显减少，尿色如浓茶样。当地医院检查肝功能异常，并发现“腹腔积液”，诊断为“肝硬化”，予常规保肝治疗效果不佳。
多项选择题1.患者目前应首先接受的检查包括(提示　查体：体温 35 ℃，脉搏 100次/min，呼吸 24次/min，血压95/60 mmHg，神清，精神欠佳，贫血貌，皮肤、巩膜重度黄染，双上肢可见淤斑。腹膨隆，无压痛，肝剑突下3 cm，质硬，脾肋下未触及。移动性浊音阳性。双下肢无水肿。)

A、血、尿、粪常规检查

B、网织红细胞检查

C、凝血功能检查

D、肝、肾功能检查

E、肝炎病毒标志物检查

F、血培养及腹腔积液培养

G、腹部B型超声

H、肝组织活检

I、经十二指肠镜逆行胰胆管造影

  • A,B,C,D,E,G

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多项选择题2.患者目前的诊断考虑(提示　血常规：白细胞 5.03×10／L，血红蛋白 52 g/L，血小板35×10／L，网织红细胞计数0.08；尿常规：尿胆红素(+++)，尿胆原(++)，尿蛋白(++)；凝血酶原时间 58 s，PT(A) 21%，血清丙氨酸氨基转移酶75 U/L，天门冬氨酸氨基转移酶282 U/L，碱性磷酸酶 45 U/L，γ-谷氨酰转移酶67 U/L，总胆红素252.8 μmol/L，直接胆红素196.2 μmol/L，血清总蛋白33.5 g/L，清蛋白17.8 g/L，血糖2.1 mmol/L；甲、乙、丙、丁、戊型肝炎病毒标志物均阴性；胸部X线未见异常；心电图提示窦性心动过速；腹部B型超声提示肝脏不均匀回声增强，脾大，腹腔积液，胆囊结石。骨髓象提示溶血性贫血表现。)

A、慢性胆囊炎急性发作

B、急性病毒性肝炎

C、亚急性重型肝炎

D、急性胆汁淤积性药物性肝损害

E、急性溶血性贫血

F、Gilbert 综合征

G、再生障碍性贫血

  • C,E

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多项选择题3.可协助明确诊断的检查是(提示　进一步急请眼科会诊裂隙灯检查发现患儿双眼Kayser-Fleischer环阳性。)

A、血清铜蓝蛋白

B、24 h尿铜排泄量

C、脑血流图

D、颅脑MRI

E、血清非铜蓝蛋白结合铜浓度测定

F、骨髓活检

G、简易精神状态量表评定

  • A,B,D,E

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多项选择题4.此时应进行的处理为(提示　患者入院后给予保肝、退黄、利尿及营养支持治疗，2 d后自觉腹胀加重，监测肝功能情况提示血清氨基转移酶有所下降，胆红素继续上升。)

A、继续目前治疗，监测肝功能变化情况

B、应立即给予锌制剂进行治疗

C、复查腹部B型超声，反复多次放腹腔积液治疗

D、收入重症监护病房，进行肝移植术前评估

E、加用安坦治疗

F、加用糖皮质激素治疗

  • C,D

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