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[材料题] 患儿男，13岁7个月。矮小、生长速度缓慢6年余。患儿足月臀位出生，出生体重2400g，身长46cm。出生后10分钟Apgar评分7分。母乳喂养，8月出牙，1岁会走路。6岁后较同龄儿矮小，年生长速度约3cm。无第二性征发育。食欲和体力一般，无口干、多饮。视力好。既往史(-)。家族史：母亲160cm，父亲172cm。PE:均匀矮小，脸圆，轻度向心性肥胖，无多血质、水牛背等，皮肤不薄，无佝偻病等骨骼畸形，Ht133.7cm(小于第三百分位)BP90／60mmHg，心肺(-)，阴毛Ⅰ期，睾丸2ml。LAB：肝肾功能正常，甲状腺功能正常。
多项选择题1.为明确定性诊断，该患者最有价值的检查是( )

A、生长激素兴奋试验

B、骨龄相

C、鞍区MRI

D、皮质醇水平

E、IGF-1

F、GH基础值

  • A

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多项选择题2.患者生长激素空腹值1.6ng／ml，两项兴奋试验峰值2.6ng／ml；骨龄7岁；MRI：垂体较同龄人偏小，可见后叶高信号；血F12.5μg／dl；IGF-168ng／ml。结合患者的临床表现，考虑诊断为( )

A、生长激素缺乏性矮小症

B、库欣综合征

C、假性甲旁减

D、特发性矮小症

E、青春发育延迟

F、家族性体质性矮小症

  • A

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多项选择题3.该患者应接受的治疗为( )

A、rhGH

B、十一酸睾酮

C、GnRHa

D、绒毛膜促性腺激素

E、左甲状腺素

F、氢化可的松

  • A

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多项选择题4.治疗过程中应该注意定期监测的指标不包括( )

A、身高、体重

B、IGF-1

C、甲状腺功能

D、性腺轴激素水平

E、骨龄相

F、空腹胰岛素和C肽

  • F

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