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简答题×××，男性，38岁，某化工厂干部。因发热、咳嗽、咯血近3月，腰痛、少尿、2月于1991年6月25日入院。 自诉于1991年4月2日始无明显诱因缓起发热，体温38～39℃，同时出现咳嗽、咯少许粘液血丝痰，无盗汗、关节疼痛，无胸痛和呼吸困难。病后10天曾在当地医院摄X线胸片见"右下肺阴影"，考虑为"右下肺肺炎"，予青霉素治疗1周后体温降至正常，咳嗽稍好转，血痰停止。但半月后体温再次升达39~C，干咳，偶有少许血丝痰，静脉滴注头孢噻肟钠5天后体温又降至正常，胸片复查"右下肺阴影"较前吸收，但出现腰痛、少尿，尿常规检查发现尿蛋白(+++)、尿红细胞(+++)、颗粒管型1～2／HP，疑"泌尿系结石"，于6月25日转上级医院检查而收住院。住院第7天患者突然咯鲜血100ml，发热38℃。病后精神、食纳和体力稍减，无脱发，体重无明显减轻，大小便正常。 既往于1989年曾患"鼻窦炎"，当年曾有过肾绞痛、血尿病史；1990年患"急性扁桃体炎"。 无烟酒嗜好，曾有甲醇接触史。无结核病史。家庭成员无类似发病者。 体查：T38．5℃、R32次／分、P120次/分，BP158／95mmHgc，贫血貌，皮肤粘膜无黄染，浅表淋巴结无肿大，头颅五官无异常，气管居中，胸廓无畸形，语颤对称，双肺叩诊无异常，双下肺可听到细湿啰音，心界不大，心率120次/分，律齐，心音强，无病理杂音。腹平软，无压痛反跳痛，肝脾未及，无异常腹部肿块，双肾区无叩击痛，无异常血管杂音，肠鸣音正常，四肢未见异常。 实验室检查：WBC8．0×10／L，N0．74，L0．24，E0．02，PLT230×10／L，网织红细胞10‰。嗜酸细胞计数352×10／L。尿常规：蛋白(+++)，WBC6～8／HP，RBC30～35／HP，颗粒管型2～4／HP。血BUN13．2mmol／L，cr276μmol／L。血IgC24．7g／L，IgA1．69g／L，IgM1．5g／L。血气分析示pH7．21，PaCO3．53kPa(26．6mmHg)，PaO4．2kPa(30．9mmHg)，BE-16．0mmol／L。血沉35mm／h，CPR(+)，类风湿因子(-)。抗核抗体(1：80阳性)。狼疮细胞(-)。痰含铁血黄素细胞(-)，痰抗酸菌(-)，痰培养4次均生长铜绿假单胞菌(+)，血培养(-)。抗"0"和肝功能均正常。PPD皮试(++)。 胸部X线平片示右肺下野纹理增强，其间有边缘清楚的斑片状阴影，左下肺索条状密度增高阴影。胸部CT见双肺散在片状或结节状阴影，纵隔窗见外带散在结节状阴影。双肾CT未见异常。 入院后经头孢噻肟钠、复达欣、甲硝唑和甲基强的松龙等治疗均无明显好转。至7月10日12时呼吸困难加重，呼吸达50次/分，双肺水泡音增多，大汗，BP158／98mmHg,心率140次／分，经使用强心利尿、呼吸机辅助通气等治疗无效，14时零5分呼吸突然停止，继之心跳停止死亡。 请回答以下问题： 1．该患者主要的诊断是什么? 2．需与哪些疾病相鉴别? 3．该病目前的主要治疗方法有哪几方面?

  • 主要诊断：（1）肺出血-肾炎综合征（2）肺部感染（铜绿假单胞菌）（3）Ⅰ型呼吸衰竭，呼碱合并代谢性酸中毒。

    需与哪些疾病相鉴别：（1）系统性红斑狼疮（SLE.支持点：肾功能损害，抗核抗体（1：80阳性）但男性少见，狼疮细胞（一）血小板正常，肺部影像学非弥漫性间质性病变及没有足够的其他诊断依据，故不考虑。（2）Wegener's肉芽肿（WG）支持点：肾功能损害，鼻窦炎。但发热抗生素治疗曾有效，无相关肺部影像学改变，故不考虑。（3）特发性含铁血黄素沉着症本病可反复咳嗽，咯血，但不应有肾功能损害、发热，痰含铁血黄素细胞（-）和无相关肺部影像学改变，故不考虑。（4）过敏性紫癜并咯血没有紫癜现象及病史，故不考虑。（5）结节性多动脉炎：其诊断标准为：①体重自发病以来减少≥4kg。②皮肤网状青斑。③能除外由于感染，外伤或其他原因所致的睾丸疼痛或压痛。④肌痛、无力或下肢触痛。⑤单神经炎或多神经病。⑥舒张压≥12.0kPa（90mmHg）。⑦肌酐尿素氮水平升高。⑧HBsAg或HBsAb（+）。⑨动脉造影显示内脏动脉梗塞或动脉瘤形成。（除外动脉硬化，肌纤维发育不育或其他非炎症性原因。）⑩中小动脉活检示动脉壁中有粒细胞或伴单核细胞浸润，以上10条中至少具备3条阳性者才能诊断。此病人不符合。

    该病目前的主要治疗方法有哪几方面：（1）大剂量激素冲击疗法。（2）免疫抑制剂。（3）血浆置换疗法。（4）血浆免疫吸附治疗。（5）肾移植等。

    （6）积极有效的抗感染治疗。

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