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[材料题] 患者男，72岁。主诉“颈部、双手伸侧皮疹伴肌无力3个月，加重1周”入院。无明显诱因该患者3月前出现颈部Ⅴ区和双手掌指关节、近端指间关节伸侧红斑皮疹，无瘙痒，伴部分皮疹破溃结痂。进行加重四肢近端肌肉无力，双臂上举和下蹲后站立困难。查体：颈前部Ⅴ区和双手掌指关节、近端指间关节伸侧红斑皮疹，无瘙痒，伴部分皮疹破溃结痂(图9-4)。既往有高血压和慢性阻塞性肺疾病；2年前胃镜提示Barrett食管炎；患者母亲、姐姐患结肠癌。当地医院查CK4598U/ml，四肢肌电图提示肌源性损害，肺部HRCT提示慢阻肺肺气肿，诊断为皮肌炎。予以甲泼尼龙60mg/d并甲氨蝶呤每周15mg，治疗2周，症状无改善，复查CK7566U/ml，便潜血检查呈阳性。为进一步诊治转诊入院。
多项选择题1.入院后为明确诊断应优先完成的检查有

A、皮肤活检

B、肿瘤标记物

C、肌红蛋白、肌钙蛋白

D、肌肉MRI

E、肌肉活检

F、肌炎抗体谱

G、胃镜和肠镜检查

H、甲状腺功能全项、血皮质醇、促肾上腺皮质激素、甲状旁腺激素水平测定

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多项选择题2.［提示］糖类抗原CA199↑580U/ml(正常值2.0~37.0)，糖类抗原CA72-4↑69.5U/m(正常值0.1~7.0), 癌胚抗原CEA↑15.69U/ml(正常值0.5~5.0)；甲状腺功能全项、血皮质醇、促肾上腺皮质激素、甲状旁腺激素水平均正常; 胃镜提示胃体胃窦部溃疡并周围组织红斑浸润，僵硬, 活检病理提示低分化胃腺癌符合日本内镜学会分类法Ⅱb型，免疫组化: CK8/18阳性，CK19阳性, CK20灶阳性，Villin阳性, CDX-2阳性，CEA阳性, P5(+++)，NSE阴性, CgA阴性，SYN阴性, CK7阴性，EGFR阳性, Ki67阳性率90%。临床表现高度提示肿瘤相关性肌炎的临床表现有

A、高龄

B、皮肌炎

C、无间质性肺炎

D、严重的坏死性皮肤损害

E、肌炎治疗反应差

F、男性

G、家族肿瘤病史

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多项选择题3.提示皮肌炎高度可能与肿瘤相关的肌炎特异性抗体(MSA)有

A、抗TIF1γ(也称TRIM33)抗体

B、抗NXP2(也称MORC3)抗体

C、抗Mi-2抗体

D、抗HMGCR抗体

E、抗SAE抗体

F、抗Jo-1抗体

G、抗SRP抗体

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多项选择题4.［提示］该患者抗TIF1γ抗体阳性；完善胃癌相关检查后, 肿瘤科MDT会诊建议手术切除并术后辅助化疗，要求免疫科对专科治疗给予意见。该患者的治疗方案是

A、提前减少或停止免疫治疗

B、手术切除并术后辅助化疗

C、继续按照肌炎标准治疗；但在癌症治疗期间，治疗肌炎的最佳药物是那些不会增加化疗药物效果的药物如糖皮质激素和免疫球蛋白(IVIg)

D、确诊恶性肿瘤后即应彻底放弃肌炎的免疫治疗，转入肿瘤治疗

E、肿瘤治疗后肌炎会自限，之后无须继续免疫治疗

F、肿瘤治疗后肌炎可能会有所改善，但并不一定会缓解。肌炎仍然作为自身免疫疾病存在，仍然须用免疫抑制剂治疗

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