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[材料题] 患者男，35岁。因“进行性加重双下肢无力2年，加重半月”入院。患者2年前始，无诱因双下肢肌肉疼痛无力，下蹲后站立困难，外院肌酸激酶8193U/L，肌电图检查提示肌源性损害，诊断为多发性肌炎。给予甲泼尼龙500mg冲击治疗3天后，序贯泼尼松60mg/d+甲氨蝶呤10mg/周治疗，激素逐渐减量。减量过程中病情加重2次，均重复在甲泼尼龙冲击治疗，可短暂改善。近半月泼尼松减量至15mg/d+甲氨蝶呤10mg/周治疗，自感症状加重，上楼梯困难，蹲起费力。复查肌酸激酶19131U/L，肌红蛋白>1200ng/ml，肌肉MRI提示：双侧大腿肌群异常高信号。查体：双上肢近端肌力V级、远端肌力Ⅴ级，双下肢肌力近端肌力Ⅳ级、远端肌力V⁻级，近端肌力较远端肌力稍差，肌张力正常，腱反射正常，病理征(-)。肌电图提示：双侧胫骨前肌、股四头肌、三角肌可见异常自发活动，短时限多相波增多，三角肌、股四头肌内侧头波幅降低，呈肌源性损害。肌炎谱抗体16项抗SRP抗体IgG(+++)、抗核抗体谱、ANCA抗体谱均(-)。苏木精-伊红染色和改良Gomori染色可见肌纤维大小不一，可见少数小角化纤维、坏死和再生肌纤维。炎性细胞围绕非坏死肌纤维，可见大量结缔组织增生。PAS染色提示糖原成分正常。油红O及苏丹黑染色可见肌纤维中脂滴成分正常。免疫组化染色CD4(-)，CD8(-)，MHC-Ⅰ(-)。
多项选择题1.该患者最可能的诊断为

A、多发性肌炎

B、非特异性肌炎

C、线粒体肌病

D、包涵体肌炎

E、横纹肌溶解症

F、合成酶抗体综合征

G、抗SRP抗体阳性免疫介导坏死性肌病

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多项选择题2.对抗SRP抗体相关临床特征的描述，正确的是

A、约20%合并间质性肺炎

B、不典型皮疹

C、罕见与肿瘤相关

D、多见皮肤受累

E、多见于40岁以下肌炎患者

F、SRP抗体相关免疫介导坏死性肌病肌肉受累更重

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多项选择题3.目前该患者的初始治疗方案可选择

A、甲泼尼龙冲击

B、高剂量激素维持治疗

C、甲氨蝶呤

D、硫唑嘌呤

E、甲氨蝶呤+FK506

F、TNF-α抑制剂

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多项选择题4.［提示］结合临床特点与病理表现，给予甲泼尼龙1000mg冲击治疗3天, 随后口服甲泼尼龙60mg/d，联合甲氨蝶呤10mg/周+FK5061mg, 3次/d。30天后复查天冬氨酸氨基转移酶56U/L，乳酸脱氢酶551U/L, α-羟丁酸脱氢酶671U/L，肌酸激酶872U/L, 肌酸激酶同工酶MB180.14U/L。患者自觉症状较前明显改善，查体未见明显异常, 四肢肌力Ⅴ级。组间减少激素药量，12个月后维持口服甲泼尼龙7.5mg/d联合甲氨蝶呤每周10mg, 无明显异常，无复发迹象, 密切随访中。若该患者6个月内上述方案治疗方案(甲泼尼龙60mg/d联合甲氨蝶呤每周10mg+FK5061mg3次/d)效果不佳，在激素治疗的基础上, 首选的二线方案是

A、IVIg2g/(kg·月)×(3~6)月和/或利妥昔单抗

B、甲氨蝶呤

C、再次甲泼尼龙冲击治疗

D、硫唑嘌呤100mg/d

E、英夫利西单抗

F、吗替麦考酚酯1.5g/d

G、环孢素A

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