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[材料题] 患者女性,11岁,因腰痛及双足疼痛1月入院。MRI检查示腰4椎管内椭圆形软组织信号肿物,呈等T2等T1信号,增强扫描病灶明显强化。CT检查示腰4椎管内椭圆形软组织低密度影,肿物几乎占据整个椎管,肿物周边圈状高密度影,腰椎椎体形态无改变,未见骨质破坏。行手术减压摘除肿块,术中见腰4椎管内占位,大小约2.0cm×1.5cm,包膜完整,与马尾神经紧密相连,血运丰富,可见钙化灶。病理检查眼观:灰白色碎组织一堆,大小3.0cm×3.0cm×1.0cm。镜检:肿瘤由未分化原始间叶成分和透明软骨岛构成(图2)。未分化原始间叶区细胞排列密集,可见血管外皮瘤样的生长模式,肿瘤细胞呈梭形、细胞界限不清,胞质少或透亮,核卵圆形或梭形,染色质稍粗糙,核仁不明显,核分裂象少见,肿瘤细胞间可见胶原纤维。软骨岛中央可见不规则钙化灶,软骨基质大部分为粉染的类骨样基质,少部分可见成熟蓝染的软骨基质,可见软骨陷窝形成,软骨细胞核仁不明显,偶见双核。免疫表型:未分化原始间叶区SOX9、CD99、NKX3.1、NKX2.2、Olig-2阳性,Ki-67增殖指数约20%;软骨岛区软骨细胞SOX9、S-100阳性;SMA、Desmin、SSTR2、EMA、CKpan、GFAP、PR、CD34、STAT6在两个区域均呈阴性。FISH检测NCOA2基因发生断裂及易位。病理诊断:椎管内间叶性软骨肉瘤。
简答题1、结合该患者情况,简述椎管内间叶性软骨肉瘤的常见临床表现有哪些?
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简答题2、从该患者的MRI和CT检查结果,分析椎管内间叶性软骨肉瘤的影像学特点是什么?
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简答题3、该患者病理检查中,间叶性软骨肉瘤的组织学特征如何体现?
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简答题4、结合该患者病情,说明椎管内间叶性软骨肉瘤需与哪些肿瘤鉴别,依据是什么?
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简答题5、针对该11岁患者,椎管内间叶性软骨肉瘤的治疗及预后情况如何?
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