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[材料题] 1.现病史   患者,女性,24岁。因"发热、下肢水肿伴蛋白尿10天"入院。患者10天前无明显诱因下出现发热,体温37.5℃~38.5℃,伴下肢水肿,腹胀,尿量减少,轻度咳嗽咳痰,无尿频尿急尿痛,至我院门诊查血常规示WBC3.06×109/L,Hb91g/L,PLT194×109/L;尿常规示蛋白(+++),红细胞(++);24h尿液蛋白定量12.9g;肾功能示BUN6.8mmol/L,Scr144μmol/L,UA376μnol/L;ALB19g/L,TC10.60mmol/L,TG3.26mmol/L。为进一步诊治住院治疗。病程中,患者否认光过敏、口腔溃疡、脱发、关节肿痛、皮疹。食欲差,二便如常,体重增加1.5kg。   2.既往史   患者1年前于孕39周发现高血压,最高血压为160mmHg/120mmHg,服用1周降压药后自行停药,否认蛋白尿、血尿史。产后血压基本正常。   3.体格检查   T37.8℃,P72次/min,R18次/min,BP134mmHg/90mmHg。神志清晰,精神可。贫血貌,面部可见蝶形红斑,全身浅表淋巴结未及肿大,心肺(-),腹部软,无压痛,反跳痛,肝脾肋下未及,移动性浊音(+),下肢可及凹陷性水肿。   4.实验室和影像学检查   血常规:RBC2.75×1012/L,Hb80g/L,PLT190×109/L,WBC1.98×109/L;尿常规:蛋白(+++),红细胞(+++);24h尿蛋白定量:9.95g;肝功能:TB/DB3.2/0.9(μmol/L);A/G18/22(g/L);ALT/AST13/24(IU/L);肾功能:BUN6.0mmol/L;Scr129μmol/L;UA369μmol/L;TC10.47mmol/L,TG4.38mmol/L;自身抗体:ANA颗粒1:320/浆颗粒1:320/核膜1:100,抗ds-DNA抗体295.7IU/ml(正常值小于100IU/ml),抗SSA抗体(+),ANCA阴性;补体C3:0.47g/L;补体C4:0.08g/L;总补体测定:31.4IU/ml;X线胸片:两肺纹理增多,心影大小正常;腹部彩超:胆囊结石,腹水,左、右肾长径分别为105mm、107mm,双肾皮质回声稍增强。 初步诊断:肾病综合征、狼疮性肾炎(lupus nephritis,LN)。 诊治经过:入院后予以氢氯噻嗪、螺内酯及呋塞米利尿消肿,静滴白蛋白支持治疗,排除禁忌证后行肾穿刺活检术。病理示:全片可见17个肾小球,肾固有细胞150~180个/球,系膜基质重度增多,系膜细胞重度增生,内皮细胞弥漫增生成对;可见核碎裂,较多球内炎细胞,大于10个/球;外周伴弥漫双轨,大量白金耳形成;较多袢与球囊壁有粘连,球有囊壁纤维化。小管间质病变中大量白金耳形成。较多袢与球囊壁有粘连,球有囊壁纤维化。小管间质病变中度,20%~30%小管萎缩,大量蛋白管型,并可见炎细胞管型,残存小管上皮细胞肿胀,间质纤维化(+),中至大量炎细胞浸润、聚集成团。免疫荧光示:IgG、IgGl、IgG3、IgG4、IgA、IgM、C3、C4、C1q、Kappa呈团块状在血管袢区弥漫分布。病理诊断:狼疮性肾炎(Ⅳ型,球性/活动性)。予甲基泼尼松龙360 mg qd静滴3天、120 mg qd静滴3天,环磷酰胺(CTX)0.8g静滴,后给予醋酸泼尼松龙片55mgqd口服,并给予奥美拉唑和钙剂口服,头孢克洛0.25g口服。一周后患者一般情况改善,体温正常,下肢水肿消退,复查血常规:Hb 93 g/L,WBC4.2×109/L。尿常规:蛋白(++),红细胞(++)。24h尿蛋白定量:5.1g。予以出院定期随访,1个月后拟再次予以CTX0.8~1.0g静滴。
简答题1、诊断依据为?
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简答题2、处理方案及理由?
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