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[材料题] 一、病历资料 1.现病史 患者,女性,40岁,因“血压升高6年,发现肾上腺占位2周”入院。患者6年前体检时发现血压升高,当时测血压160mmHg/100mmHg,予口服厄贝沙坦150mg/d,血压控制尚可,大多维持在120mmHg/80mmHg左右,近半年来患者常感觉有头昏不适,2个月前到医院就诊时测血压180mmHg/120mmHg,调整降压方案为酒石酸美托洛尔25mg/d,左旋氨氯地平2.5mg/d,氯沙坦氢氯噻嗪50mg/d口服,患者监测血压大多维持在140mmHg/90mmHg左右,患者因血压不理想于一周前来我院就诊,门诊查血K⁺2.9mmol/L,CT见右侧肾上腺3.3cm×2.4cm类圆形低密度影,腺瘤可能性大。入院进一步诊治。患者自起病以来,精神、食纳、睡眠可,大小便正常,体重改变不明显。 2.既往史 否认吸烟、饮酒史,否认药物过敏史。已婚,育有一子,体健。父亲有高血压病,母亲有糖尿病。 3.体格检查 T36.8℃,BP150mmHg/95mmHg,R16次/min,P80次/min,Ht160cm,Wt65kg,神志清,精神可,脸稍圆,全身皮肤未见明显紫纹,无瘀斑,心肺(-),腹平软,肝脾肋下未及,未触及异常包块,移动性浊音(-),双下肢无水肿。 二、诊治经过 初步诊断:高血压待查,肾上腺占位。 诊治经过:入院后进一步完善检查,结果如下。血常规:Hb138g/L,PLT243×10⁹/L,WBC8.75×10⁹/L,N77.9%。电解质:Na⁺148mmol/L,K⁺3.2mmol/L,Cl⁻104mmol/L,CO₂31mmol/L,阴离子隙14mmol/L。肝肾功能、血脂、肿瘤标志物、甲状腺功能、性激素全套等均无明显异常。血尿同步电解质提示经肾失钾(见表93-1)。ACTH及皮质醇节律检查提示节律消失,且ACTH水平明显偏低(见表93-2)。大小剂量地塞米松抑制试验均提示皮质醇不能被抑制(见表93-3)。血肾素及醛固酮水平均偏低(见表93-4)。血变肾上腺素11.64ng/L,血间变肾上腺素10.76ng/L。垂体MRI增强检查未见明显异常。肾上腺增强CT:右侧肾上腺见一类圆形异常密度阴影,边界清楚光滑,大小约3.0cm×2.3cm,增强后病灶轻中度强化,考虑腺瘤较嗜铬细胞瘤机会大,左肾上腺未见异常。动态血压:收缩压大于140mmHg占总测值57.3%.舒张压大于90mmHg占总测值72.0%;夜平均血压140mmHg/92mmHg,日平均血压142mmHg/98mmHg,全天平均血压141mmHg/96mmHg;夜昼比值为收缩压0.99,舒张压0.94。结合患者病史、实验室检查结果,诊断为库欣综合征(肾上腺来源),转泌尿外科手术治疗,术后病理示右肾上腺皮质腺瘤伴嗜酸性变。术后血压控制改善,口服厄贝沙坦150mg/d治疗,血压控制在130mmHg/85mmHg左右。半年后门诊随访,查8am ACTH28.6pg/ml,皮质醇205.4nmol/L,血Na⁺142mmol/L,血K⁺4.4mmol/L。胰岛素低血糖兴奋试验提示肾上腺储备功能良好(见表93-5),继续予厄贝沙坦片150mg/d降压。随访至今,患者血压平稳,血钾正常,一般情况可。
简答题1、若患者诊断为库欣综合征,则依据是什么?
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简答题2、库欣综合征的病因分类及各自的特点有哪些?
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简答题3、对于疑似库欣综合征的患者,临床上应如何确诊?
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简答题4、根据皮质醇诱发低钾的原理,临床上对于库欣综合征患者出现的严重低钾,该如何处理?
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