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[材料题] 患儿男，9岁，自幼生长缓慢，3岁前多次发生惊厥。来诊时见患儿矮胖，肝大达肋缘下5cm，质中等硬，空腹血糖值为3．0mmol/L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。
单项选择题1.诊断首先考虑

A、脂肪肝

B、糖原累积症

C、半乳糖血症

D、肝豆状核变性

E、脑苷脂沉积症

  • B

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单项选择题2.经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷。当前的治疗原则为

A、酶替代治疗

B、控制酸中毒

C、进行肝移植

D、首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒

E、保肝+控制感染和酸中毒

  • D

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单项选择题3.长期治疗最合理的方法是

A、应用升血糖药物

B、静脉输葡萄糖液

C、少量多次摄入碳水化合物或口服生玉米淀粉

D、血糖药物+静脉输葡萄糖液

E、手术

  • C

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