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[材料题] 老年女性，乏力、头晕头痛病程2年。现无发热，无咳嗽咳痰，无鼻衄及齿龈出血，饮食可，近5天睡眠差，酱油样尿。查体：轻度贫血貌，结膜略苍白，巩膜无黄染．周身无出血点，胸骨后压痛(+)，心肺腹无异常，双下肢无水肿。辅助检查：WBC2.3×10/L，HGB97g/L，PLT25×10/L，尿常规：隐血(+)，RBC18.68/HP，WBC3.73/HP，蛋白(-)，贫血系列：EPO89.9U/ml。
多项选择题1.属于红细胞膜异常的HA是

A、PNH

B、G-6PD

C、SLE

D、遗传性球形细胞增多症

E、遗传性口形细胞增多症

F、镰状细胞贫血

G、地中海贫血

  • A,D,E

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多项选择题2.血管内溶血的实验室检查为

A、血清游离血红蛋白血管内溶血时大于40mg/L

B、血清游离胆红素增高

C、尿胆原增多，呈强阳性

D、血红蛋白尿尿常规示隐血阳性，尿蛋白阳性，红细胞阴性

E、血清结合珠蛋白血管内溶血时低于0.5g/L

F、24小时粪胆原和尿胆原排出增多

G、溶血停止约3～4天后，结合珠蛋白才恢复原来水平

H、Rotts试验可见含铁血黄素

I、尿胆红素阴性

J、结合胆红素少于总胆红素的15%

  • A,D,E,G,H

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多项选择题3.该患者必须完善的相关实验室检查是

A、骨髓象

B、凝血象

C、肝功能

D、Ham试验

E、热溶血试验

F、流式细胞术

G、染色体检查

  • A,D,F

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多项选择题4.易与不典型发作阵发性睡眠性血红蛋白尿相混淆的疾病是

A、缺铁性贫血

B、巨幼细胞贫血

C、急性白血病

D、血红蛋白病

E、再生障碍性贫血

F、遗传性球形细胞增多症

  • A,D,E

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多项选择题5.患者实验室检查回报：CD55阴性红细胞15.57%，CD55阴性粒细胞55.21%，CD59阴性红细胞9.56%，CD59阴性粒细胞44.79%。Ham试验(+)。结合病史、检查，诊断为：阵发性睡眠性血红蛋白尿。其正确的治疗措施包括

A、输注滤白红细胞

B、输注右旋糖酐

C、应用糖皮质激素

D、维A酸诱导

E、口服华法林

F、小剂量铁剂

G、维生素B、叶酸

H、骨髓移植

I、伊马替尼

J、环孢素

  • B,C,E,F,H

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