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[材料题] 患儿女，10岁。因双眼视力逐渐下降2年来就诊。无夜盲史。检查：双眼视力为0.1，验光结果：OD：-1.5 DS、OS：-1.75 DS，双眼矫正视力0.2；外眼正常，屈光间质透明，眼底检查未见异常。
多项选择题1.为进一步诊断，应进行的检查有

A、FFA

B、B超

C、VEP

D、ERG

E、EOG

F、CT

  • A,C,D,E

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多项选择题2.目前主要考虑的诊断包括(提示：FFA显示脉络膜湮灭。)

A、视网膜色素变性

B、Stargardt病

C、视锥细胞营养不良

D、结晶样视网膜色素变性

E、Best氏病

F、格子状色素上皮营养不良

  • B,C

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多项选择题3.主要考虑的疾病是(提示：假如闪光视网膜电图检查记录无波形。)

A、视网膜色素变性

B、Stargardt病

C、视锥细胞营养不良

D、结晶样视网膜色素变性

E、Best氏病

F、格子状色素上皮营养不良

  • B,C

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多项选择题4.你主要考虑的疾病是(提示：半年后随访观察，患者双眼视力下降到0.06，眼底检查：双眼黄斑颞侧视网膜出现散在黄色斑点，黄斑色泽正常，中心凹光反射略减弱，其余同初诊时眼底改变。FFA检查：除脉络膜湮灭征征象外。双眼黄斑区及对应于黄斑颞侧的黄色斑点处，出现了斑点状“窗样缺损”荧光损害，荧光异常范围大于眼底检查所见范围。)

A、视网膜色素变性

B、Stargardt病

C、视锥细胞营养不良

D、结晶样视网膜色素变性

E、Best氏病

F、格子状色素上皮营养不良

  • C

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多项选择题5.该患者的诊断是

A、视网膜色素变性

B、Stargardt病

C、视锥细胞营养不良

D、结晶样视网膜色素变性

E、Best氏病

F、格子状色素上皮营养不良

  • C

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