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[材料题] 患者,女性,25岁,因"活动后气短半年,突发胸背痛4小时"急诊就诊,查体:左上肢血压70/50mmHg,心率90次/分,律齐,心前区可闻及轻度舒张期叹气样杂音。既往5年前外院曾疑诊"Marfan综合征"。
多项选择题1.以下有助于"Marfan综合征"诊断的是( )

A、蜘蛛指(趾)样改变

B、鸡胸或漏斗胸

C、晶状体脱位伴高度近视

D、超声心动图提示主动脉瓣狭窄

E、身材矮胖

F、家族史

  • A,B,C,F
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多项选择题2.(提示 床旁超声心动图提示"主动脉根部瘤,主动脉窦部60mm,主动脉瓣中量反流,左心室舒张末横径60mm,EF55%,主动脉A型夹层,升主动脉可见内膜片飘动"。)以下检查有助于进一步明确病变的是( )

A、主动脉CT

B、MRI

C、主动脉造影

D、冠状动脉造影

E、心脏导管检查

F、心脏核素检查

  • A
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多项选择题3.(提示 主动脉CT检查提示"Stanford A型夹层,破口位于主动脉升弓部,近端累及主动脉窦,远端累及双侧髂动脉"。)以下治疗合适的是( )

A、予以吗啡肌注缓解胸痛

B、积极纠正低血压

C、测量四肢血压,排除左锁骨下动脉受累所致假性低血压

D、积极行术前准备,尽早行外科手术治疗

E、应用β受体阻滞剂或联合应用硝普钠、钙离子拮抗剂控制高血压,心率60~80次/分

F、考虑行腔内介入手术

  • A,B,C,D,E
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多项选择题4.(提示 患者拟行急诊外科手术。)对于患者手术方式以下表述正确的是( )

A、对于主动脉根部,根据夹层受累程度,可行主动脉窦内成形术及主动脉瓣交界悬吊行主动脉瓣成形

B、如主动脉瓣成形不满意则行主动脉根部替换术(Bentall手术)

C、如主动脉瓣叶形态基本正常,主动脉窦夹层受累严重,可试行保留主动脉瓣的根部替换术(David手术)

D、直接行主动脉瓣根部替换术(Bentall手术)

E、主动脉弓及远端行全主动脉弓置换+支架象鼻术

F、如技术条件所限,也可先行Bentall手术+升主动脉置换术

  • D,E,F
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