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[材料题] 12岁男孩。黄疸、进行性肝肿大半年，伴肢体震颤，行走不稳，口齿不清，肌张力高，血清铜蓝蛋白40mg/L，尿铜500μg/24h，尿蛋白++。
多项选择题1.该患儿的诊断是

A、慢性活动性肝炎

B、肝豆状核变性

C、溶血性贫血

D、肝糖原累积病

E、肝肾综合征

  • B

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多项选择题2.该病的发病机制是

A、苯丙氨酸羟化酶缺乏

B、自身免疫反应所致

C、葡萄糖-6-磷酸酶缺乏

D、肝脏合成铜蓝蛋白减少

E、二氢生物蝶呤还原酶缺陷

  • D

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多项选择题3.治疗该患儿所采取的最主要的措施是

A、低铜饮食

B、锌剂

C、铜络合剂

D、护肝治疗

E、左旋多巴

  • C

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多项选择题4.如果该患儿用药物及饮食治疗无效，且出现急性肝功能衰竭，应采取何种治疗方法

A、血液透析

B、腹膜透析

C、肾移植

D、肝移植

E、换血疗法

  • D

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