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[材料题] 患儿男,10岁,因“反复发热、咳嗽近10年”来诊。患者自生后4个月始无诱因出现反复发热,平均每月2~3次,体温均在38℃以上,并伴咳嗽,有时有黄色黏痰,无喘憋,无咯血和盗汗。在当地多次诊断为“反复呼吸道感染”,抗生素治疗效果欠佳。4岁后多次在当地医院诊断为“中耳炎”,严重时外耳道流脓;患“肺炎”一次,抗生素治疗后痊愈;患“化脓性心包炎”一次。患者父母健康。患者长兄(第一胎)出生4个月后经常患“感冒”等,1岁6个月夭折。现有两个姐姐生活正常。母系家族成员中无与患者类似疾病者。查体:意识清楚,精神反应可;眼睑无水肿,咽无充血,双侧扁桃体无肿大;心音有力,HR90次/min,律齐,未闻及杂音;呼吸平稳,未见三凹征,双肺呼吸音清,未闻及啰音;腹平软,肝、脾肋下未触及,肠鸣音正常。实验室检查:血常规:Hb118g/L,WBC7.3×10/L,N0.39,L0.55,M0.06,PLT361×10/L;血清免疫球蛋白:IgG1.94g/L(6.94~16.2g/L),IgA<0.67g/L(0.68~3.78g/L),IgM<0.18g/L(0.4~2.63g/L);淋巴细胞亚群:CD3T0.82(0.61~0.77),CD4T0.45(0.26~0.42),CD8T0.41(0.18~0.30),CD560.08(0.08~0.26),CD200.01(0.06~0.16)。
多项选择题1.以下均为以抗体缺陷为主的免疫缺陷病,该患者属于

A、X连锁无丙种球蛋白血症

B、Ig重链缺失

C、常见变异型免疫缺陷病

D、婴儿暂时性低丙种球蛋白血症

E、MHCⅡ类抗原缺陷

  • A
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多项选择题2.最合适的治疗方式为

A、定期静脉注射丙种球蛋白

B、造血干细胞移植

C、长期肌内注射胸腺素

D、口服左旋咪唑

E、定期口服丙种球蛋白

  • A
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多项选择题3.关于该患者,叙述错误的是

A、CD19+细胞<0.02

B、应该进行造血干细胞移植

C、不宜接种任何疫苗

D、应用IVIG后的免疫球蛋白水平达到同年龄血清正常范围

E、不必常规使用抗生素预防感染

  • B
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多项选择题4.关于该患者,叙述正确的是

A、反复真菌感染

B、反复病毒感染

C、反复支原体感染

D、易患关节炎

E、易发生肿瘤

  • D
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