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简答题患儿,女,2月,主因皮肤黄染1月余入院。患儿第一胎第一产,足月顺产,生时无窒息抢救史,生后母乳喂养。出生后3-4天始出现皮肤黄染,持续不退,亦无进行性加重,无伴发热、咳嗽、呕吐及腹泻,吃奶可,大便色淡黄,尿色深黄,生后至今体重增加1.5斤。查体:T36.3℃,P130次/分,R32次/分,W4.3kg,H56cm。精神反应可,发育中等,营养差,呼吸平稳,全身皮肤及巩膜中度黄染,无出血点及皮疹,头行正,前囟平软,咽无充血,心肺听诊无异常,腹软,肝右肋下2cm,剑下2cm,质韧,脾未及,腹部移动性浊音阴性,四肢无浮肿,神经系统未查及阳性体征。辅检:血常规:WBC8.2×10/L ,N0.57 ,L0.43,Hb105g/L,Rbc3.80×102/L,PLT185×10/L;粪常规:镜检阴性,肝功谷丙210u/L,碱性磷酸酶330u/L,总胆红素250umol/L,直胆150 umol/L,间胆100umol/L,胸片心肺膈未见异常。 初步诊断 为明确诊断还需做哪些检查
  • 婴儿肝炎综合症 初步诊断:婴儿肝炎综合症 进一步需做如下检查:病原学方面应做—甲、乙、丙肝抗体检测,TORCH五项测定(弓形体、风疹、巨细胞包涵体、疱疹病毒等),EB病毒,血培养;病因学方面应做—甲胎球测定、ɑ1抗胰蛋白酶测定、血尿氨基酸及糖代谢筛查、甲功三项、肝胆脾B超、磁共振检查、十二指肠引流液的胆红素测定、必要时肝活检 临床思维:婴儿肝炎综合症 婴儿肝炎综合症系指一组于婴儿期(包括新生儿期)起病,具有肝细胞性黄疸,肝脏病理体征(肝肿大,质地异常)和肝功能损伤的临床症候群。病因复杂,主要有:宫内和围生期感染,尤其TORCH感染,EB病毒,埃可病毒、腺病毒感染等,细菌常见有金黄色葡萄球菌,大肠杆菌,沙门菌、厌氧菌等;2、先天性代谢异常如糖原累积症,遗传性酪氨酸血症,尼曼一匹克病、戈谢病,进行性肝内胆汁淤积症、α1—抗胰蛋白酶缺乏症等;3、先天性胆道闭锁、胆管扩张,肝内胆管发育不良;4、其它:肝内占位病变,部分原因不明。临床表现:主为黄疸,其次可伴有呕吐、腹胀、尿色深、大便可由黄转为淡黄或白陶土样,查体可见肝脾肿大,多在3~4月内黄疸渐退,也可并发脂溶性维生素缺乏如vitA缺乏—干眼病,VitD缺乏—佝偻病,低钙惊厥,Vitk1缺乏—出血,少数重症患者病程较长可致肝硬化,肝功衰竭等。辅助检查;血常规,肝功全套,TORCH五项,甲乙丙肝测定,血培养,中段尿培养,肝、胆、脾B超或CT,疑有遗传代谢病时可测血糖,尿糖,甲功五项,α1—抗胰蛋白酶,有机酸分析,氨基酸等,必要时做肝活组织,病理检查。治疗方面需要查明病因,对因治疗。但疾病早期病因不明时以对症治疗为主,对症包括利胆退黄护肝,改善肝细胞功能及必要的支持疗法○1利胆退黄;鲁米那,尼可刹米,中药茵栀黄等;○2保肝护肝:ATP、辅酶A,B族维生素,维生素C、肝细胞生长因子,肝泰乐,联苯双酯等;○3其他:对症低蛋白血症一补充白蛋白,凝血因子缺乏一补充VitK1、凝血酶原复合物,反复感染,低丙种球蛋白血症—补充免疫球蛋白,补充VitD及钙剂,感染—抗生素,抗病毒制剂。
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