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简答题 男孩，14岁，以反复肉眼血尿一年余入院，多在劳累及感染后两天内出现。有时伴有低热、腰痛，无高血压及肾功能减退。查体未见明显异常。尿红细胞形态：多形性。尿常规：PRO：阴性 BLD＋＋镜检：RBC：6-8/HP。 该患儿可能是什么病？ 应如何确诊？ 还须做哪些辅助检查？
  • IGA肾病 初步诊断：IGA肾病 诊断依据：患儿表现为再发性血尿，有明显诱因。尿红细胞形态为多形性，提示血尿来源于肾小球。尿常规见镜下血尿。 确诊需行肾活检，可见肾小球系膜区有以IGA为主的颗粒沉积。 辅助检查：1、为明确临床分型还应做肝功、血脂、体液免疫。2、为排除继发因素应查乙肝两对半、狼疮七项、抗核抗体。 临床思维：IGA肾病 IGA肾病又称“BErGEr”病，是我国最常见的原发性肾小球疾病，发病率较高，约占原发性肾小球肾炎的1/3。IGA肾病是指肾小球系膜区有广泛、显著的IGA沉积的肾小球疾患，故为一免疫病理诊断。因系膜区IGA沉积可见于多种全身性疾患，如过敏性紫癜、系统性红斑狼疮、肝脏疾患等，故通常所说的IGA肾病是指特发性的，即排除上述已知全身性疾患之原因不明的一类肾小球疾患而言。IGA肾病的特点是：反复发作性肉眼血尿或镜下血尿、伴有系膜IGA广泛沉积，同时有系膜细胞增多、基质增生、系膜区电子致密物沉积。本病以儿童和青年为主，30岁以下者约占总发病数的80%，男女之比约为3~2:1。IGA肾病的发病机理目前还不甚清楚。由于有颗粒状IGA和C3沉积于肾小球系膜和毛细血管，提示IGA肾病是由循环免疫复合物介导通过补体旁路激活的疾病。临床表现：多种多样，典型病例有发作性肉眼血尿，多数于血尿发作前1～2日或同时有呼吸道感染、或胃肠道感染症状。肉眼血尿3~7日内消失，但其后可多次反复发作。发作间歇尿检可正常或持续镜下尿。近年来还注意到可有急性肾炎综合征起病，以重症蛋白尿或肾病综合征为主要表现，以急进性肾炎或急性肾功能衰竭为主要表现，其他有以恶性高血压、低钾性肾病或慢性肾功能减退为临床表现者。除尿改变外，21%~75%患者血中IGA升高。诊断：有赖于肾活检免疫荧光检查。鉴别诊断：应除外其他能导致血尿的原因，如尿路损伤、高尿钙症、结石、结核、家族性良性血尿、Alport综合征、慢性肾炎急性发作等。治疗：本病目前尚无特异或肯定有效的治疗，一般仅偶有血尿发作者并不主张应用皮质激素或其他免疫抑制剂。但对有大量蛋白尿，呈肾病综合征表现者，主张应用糖皮质激素，必要时可加用免疫抑制剂。对急时性肾炎表现者，及时应用甲基强的松龙冲击。此外近年还主张应用ACEI、ARB，有可能延缓或减轻疾病的进展。预后：最初认为本症预后良好，但近年来对IGA肾病的长期追踪和观察，许多临床资料证明它并不是一种良性疾病，约有15%～20%的病人在10年内最终发展成慢性肾功能衰竭。但发展的快慢有很大的个体差异。

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