试题详情
- [材料题] 患者男，54岁，因“渐进性肢体无力8个月”来诊。8个月前逐渐出现左侧手指活动不灵活，左上肢乏力，手部肌肉萎缩，并发展至右上肢，近3个月来出现双下肢无力。既往体健，家族中无类似病史。神经系统查体：舌肌轻度萎缩，脑神经检查未见异常；双上肢肌力Ⅲ级，双下肢肌力Ⅳ级，肌张力减退，腱反射减弱，双侧病理反射未引出，全身深、浅感觉正常。
- 多项选择题1.可能的诊断主要有
A、多灶运动神经病
B、Kennedy病
C、多发性肌炎
D、脊髓性肌萎缩
E、颈椎病
F、脊髓炎
- A,B,D
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- 多项选择题2.为明确诊断，首选检查为
A、空腹血糖
B、脑脊液检查
C、神经节苷脂抗体
D、颈部MRI
E、神经传导＋肌电图
F、肌肉活检
- E
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- 多项选择题3.行肌电图检查时，可选择的肌肉包括
A、胸锁乳突肌
B、上肢肌
C、下肢肌
D、胸段脊旁肌
E、舌肌
F、肛门括约肌
- A,B,C,D,E
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- 多项选择题4.为明确诊断，须进一步检查(提示 神经传导测定：双下肢感觉神经传导异常，双上肢正中神经、尺神经运动传导速度正常，上下肢周围神经节段传导测定未见传导阻滞；肌电图见广泛神经源性损害。)
A、脑脊液检查
B、血运动神经元存活基因（SMN gene）检测
C、血雄激素受体基因检测
D、颈椎MRI
E、肌肉活检
F、神经活检
- B,C
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- 多项选择题5.诊断是(提示 血SMN gene检测：正常。血雄激素受体基因检测：第1号外显子CAG重复数为50。)
A、多灶性运动神经病
B、肯尼迪病（Kennedy disease）
C、运动神经元病
D、颈椎病
E、脊肌萎缩症
F、周围神经病
- B
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