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[材料题]  患者男,18岁,因“进行性行走不稳和肢体协调困难6年”来诊。家族史:父母为近亲结婚,同胞3人,长兄走路不稳,于16岁死亡,死因不详,家族中无其他患者。查体:构音障碍,肢体和躯干共济失调,双下肢振动觉和定位觉障碍,腱反射消失,双侧病理反射阳性,弓形足。
单项选择题1.病史和检查未发现获得性共济失调的病因,该患者最可能的遗传模式是

A、常染色体显性遗传

B、常染色体隐性遗传

C、性连锁显性遗传

D、性连锁隐性遗传

E、线粒体遗传

  • B
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单项选择题2.实验室检查:血Vit E 0.7 g/L。为鉴别诊断,还应检查

A、甲胎蛋白

B、血脂和脂蛋白

C、血液和肌肉辅酶Q10

D、肌酶谱

E、肌肉活检

  • B
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单项选择题3.下列治疗方法中最合理的是

A、口服维生素A 100 U·kg·d,维生素E 14 400 U/d,维生素K 5 mg/d

B、口服维生素E 600~2400 mg/d,根据临床表现调整剂量

C、口服维生素E 600~2400 mg/d,根据血清维生素E浓度调整剂量

D、口服辅酶Q10 300~3000 mg/d

E、大剂量免疫球蛋白

  • C
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