试题详情
[材料题] 患儿男，11岁。6年前因呕吐，查血压180／110mmHg，诊断高血压，到某医院治疗，呕吐消失，血压仍高于正常，且出现阴毛，喉结第二性征表现。B超示双侧肾上腺皮质增生。口服降压药物，血压常在160～150／110～100mmHg。查体：皮肤色素沉着，胡须、腋毛及喉结发育，阴毛典型男性分布，呈TannerⅢ期，睾丸容积4.5ml。
多项选择题1.为明确诊断，下一步需完善哪些检查( )

A、血浆ACTH、F

B、电解质

C、肾素、血管紧张素、醛固酮

D、染色体

E、胸片

F、肾上腺CT

G、性腺激素

H、腹部超声

  • A,B,C,F,G

  • 关注下方微信公众号，搜题找答案

多项选择题2.(提示 化验室检查：血K3.3mmol／L(正常参考值3.5～5.5mmol／L)；尿17-KGS(17生酮类固醇)71μmol／24h(正常参考值53～96μmol／24h)；尿17-KS(17酮类固醇)125μmol／24h(正常参考值101～154μmol／24h)；E519pmol／L(正常参考值467～592pmol／L)；T26nmol／L(正常参考值22～29nmol／L)；血浆ACTH:OAM10.6pmol／L(正常参考值0～10.2pmol／L)，8AM32.8pmol／L(正常参考值5.1～18.9pmol／L)；卧位醛固酮78pmol／L(正常参考值48.5～253pmol／L)；肾素0.01g／(L·h)(正常参考值0.07～1.47g／(L·h))；血管紧张素32.3ng／L(27～40ng／L)；心电图：左心室肥厚，心肌缺血；脑CT:左脑软化灶；双侧肾上腺CT:右肾上腺见2.0cm×1.0cm软组织影，左肾上腺人字形增大，内侧见0.5cm×0.5cm软组织影。)目前最可能诊断考虑( )

A、17α-羟化酶缺乏症

B、21-羟化酶缺乏症

C、先天性睾丸发育不良

D、11β-羟化酶缺乏症

E、睾丸肿瘤

F、Reifenstein综合征

  • D

  • 关注下方微信公众号，搜题找答案

多项选择题3.11β-羟化酶缺乏症女性患者可表现为( )

A、皮肤色素沉着

B、正常血压

C、高血压

D、皮肤色素变浅

E、醛固酮升高

F、性幼稚

G、男性化

H、去氧皮质酮升高

  • A,C,G,H

  • 关注下方微信公众号，搜题找答案

多项选择题4.下列哪些实验室检查改变符合11β-羟化酶缺乏症( )

A、17-α羟孕酮升高

B、睾酮升高

C、去氧皮质酮下降

D、17-α羟孕酮下降

E、去氧皮质酮升高

F、醛固酮下降

G、肾素升高

H、肾素抑制

I、尿17KS(17酮类固醇)升高

  • A,B,E,F,H,I

  • 关注下方微信公众号，搜题找答案

热门试题