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[材料题] 患儿女，10岁。因“上腹不适、乏力、纳差渐加重5天”入院。自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥。体检：体质消瘦，发育正常。心肺听诊无异常。腹膨隆，右上腹壁静脉曲张，全腹软、压痛，无反跳痛。肝肋下锁骨中线5cm，质韧，小结节感，脾肋下未及，移动性浊音(-)。在外院多次查空腹血糖2～2.7mmol／L。
多项选择题1.该病例诊断首先考虑( )

A、半乳糖血症

B、高胰岛素性低血糖

C、糖原累积病

D、生长激素缺乏症

E、肝豆状核变性

F、腺垂体功能减退症

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多项选择题2.该病是由于患者( )

A、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷

B、磷酸果糖激酶缺陷

C、半乳糖-1-磷酸尿苷转移酶缺陷

D、肝脏不能正常合成铜蓝蛋白

E、葡萄糖-6-磷酸酶缺陷

F、糖原合成酶缺陷

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多项选择题3.为病因诊断，下列临床检查中哪项是不必要的( )

A、血气分析、血生化、尿酸

B、肝功(肝酶、凝血功能)、血脂、肌酶

C、尿有机酸

D、血氨和乳酸

E、腹部B超／CT

F、胸片

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多项选择题4.经检查，发现低血糖、代谢性酸中毒、高血脂、高乳酸血症、高尿酸，B超示肝大、回声增强，双肾肿大。为明确诊断，需进一步检查( )

A、胰高血糖素试验

B、肾上腺素试验

C、葡萄糖耐量试验

D、肝组织活检、糖原染色

E、肝细胞葡萄糖-6-磷酸酶活性检测

F、超声心动图

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多项选择题5.该病例的治疗原则主要是( )

A、纠正酸中毒

B、降低尿酸水平

C、保持血糖于正常水平

D、补充葡萄糖-6-磷酸酶

E、肝移植

F、手术治疗

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