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[材料题] 患者男，14岁，自幼常见皮下淤斑，皮肤碰破后出血不止。5岁时做扁桃腺手术出血，曾输注新鲜血浆400ml。8岁时曾行关节腔穿刺抽出积血。查体时身高1.32m，跛行，双侧膝关节已变形。血常规检验红细胞、白细胞、血小板在正常范围内，出血时间(Duke法)4min；凝血时间(普通试管法)18min；APIT(手工法)60s(正常对照42s)；Prlle(正常对照11s)。其叔父幼年时也有类似症状。
多项选择题1.本病可初步怀疑为

A、血友病

B、ITP

C、Vwd

D、过敏性紫癜

E、维生素K缺乏症

  • E

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多项选择题2.患者STGT35s(正常对照14s)，可被正常新鲜血浆及硫酸钡吸附血浆纠正，加血清不能纠正。疾病类型及所缺陷因子为

A、血友病甲因子缺乏

B、血友病乙因子缺乏

C、先天性因子缺乏症

D、血友病甲因子缺乏

E、vWD因子稳定性降低

  • A

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多项选择题3.本病产前诊断的最佳指标为

A、有家族史

B、黏膜、关节出血

C、STGT及纠正试验结果

D、因子活性促凝活性测定

E、基因诊断

  • E

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多项选择题4.与本病关系最密切也最需鉴别的疾病为

A、血友病乙

B、先天性Ⅺ因子缺乏症

C、严重肝病

D、维生素缺乏

E、vWD

  • E

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