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[材料题] 一名49岁男性准备行右全肩关节成形术。他的内科疾病包括骨性关节炎、高血压及急性间歇性卟啉病。他曾在4年前行胆囊切除术，麻醉与手术顺利。患者称自己对疼痛的耐受阈值很低。他其他方面正常，实验室检查结果均在正常范围。心电图显示正常窦性心律、节律正常、有QT间期延长。在等候区患者要求采用肌间沟臂丛神经阻滞进行术后镇痛。
单项选择题1.患者实施神经阻滞之前，何种麻醉前用药最适合

A、氯氮(利眠宁)

B、格鲁米特

C、戊巴比妥

D、吗啡

E、丙米嗪

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单项选择题2.连接标准监测、及给氧。神经阻滞刺入顺利，患者能很好耐受。但你指导的低年住院医师注射完0.5%布比卡因30mL之后约1分钟，患者出现惊厥。他立刻给患者静脉注射100mg硫喷妥钠。患者出现严重恶心、呕吐和腹痛。目前其BP为190/120mmHg，HR为120次份。怀疑患者发生急性间歇性卟啉病。以下何种机制是正确的

A、卟啉病为一组先天性代谢缺陷，特点为卟啉化合物及前体的产生过量

B、合成亚铁血红素(血红蛋白的成分之一)和药物代谢所必需的细胞色素(包括P-450)时需要卟啉的参与

C、甘氨酸和醋酸盐合成亚铁血红素的速度是由线粒体内的氨基乙酰丙酸合成酶所控制

D、酶活性的异常可以造成卟胆原过量蓄积

E、以上全部

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单项选择题3.对急性间歇性卟啉病的处理应是

A、立刻静脉给予正铁血红素(3～4mg/kg，大于20分钟输入)

B、充分补液、静脉给予葡萄糖(20g/hr)

C、β受体阻滞剂

D、阿片类药物

E、以上全部

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单项选择题4.输注正铁血红素治疗可能产生什么并发症

A、PTT延长

B、PT延长

C、纤溶

D、以上全部

E、非以上任何一种

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单项选择题5.以下有关对已知有发生卟啉病风险的患者的预防和处理的说法，哪个正确

A、避免使用可引发急性发作的药物

B、饥饿、脱水和感染可能诱发急性发作

C、雌激素和妊娠可能与发作的严重程度和频率增加有关

D、对严重卟啉病伴急性加重的患者应用生长抑素和血浆置换也许能够完全缓解症状

E、以上全部

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单项选择题6.一个月后，患者回来再做手术，手术进展顺利。术后患者诉严重疼痛。以下何种镇痛方案最适合

A、静脉哌替啶和酮咯酸

B、静脉酮咯酸

C、芬太尼和非那西丁

D、喷他佐辛

E、静脉吗啡或芬太尼

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单项选择题7.如患者出现迟发性皮肤卟啉病，围术期应做何种特殊考虑

A、避免使用硫喷妥钠

B、特别要注意对皮肤的压力

C、由于神经毒性应避免采用局部麻醉技术

D、有必要减少经肾脏代谢的药物的剂量

E、有必要增加非去极化肌松剂的剂量

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