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[材料题] 患者女性,76岁,因腰痛起病就诊,检查提示腰椎骨折。行腰椎正侧位:T11-L2、L4椎体压缩性改变,腰椎退行性变,骨质疏松;腰椎MRI:腰椎退行性变,L1、L2、L4椎体楔形变,椎间盘膨出。遂于全麻下行经皮穿刺椎体成形术。患者辅检报告血常规:白细胞2.65×109/L,血红蛋白85.0g/L,血小板总数115×109/L;生化常规:球蛋白63.1g/L,白蛋白23.10g/L,进行血清M蛋白分型:IgG6.2g/L,IgA49.3g/L,IgM0.273g/L,κ轻链1.19g/L,λ轻链13.30g/L,κ/λ0.09,M蛋白量45.20%,M蛋白位置β区。结论:IgAλ型单株峰。
多项选择题1.根据上述病史及辅助检查结果,该患者可诊断为( )。

A、淋巴浆细胞淋巴瘤

B、重链病

C、轻链病

D、未明意义的单克隆球蛋白血症

E、浆细胞骨髓瘤

F、孤立性浆细胞瘤

G、髓外浆细胞瘤

H、单克隆球蛋白沉积病

I、浆母细胞淋巴瘤

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多项选择题2.根据上述诊断,该患者还会出现哪些临床血清学检查的异常表现( )。

A、高钙血症

B、血清β2-微球蛋白升高

C、血清乳酸脱氢酶(LDH)活性降低

D、血肌酐、尿素、尿酸水平升高

E、蛋白尿、尿蛋白管型

F、血沉减慢

G、血黏度增高

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多项选择题3.该患者行骨髓穿刺细胞学检查结果:有核细胞计数80~120/HP。浆细胞系统异常增生, 占28%,其中原、幼浆细胞占26%, 提示多发性骨髓瘤骨髓象,以下关于典型的骨髓瘤细胞特征, 描述正确的是( )。

A、骨髓瘤细胞较成熟浆细胞稍小,直径为25~40μm

B、细胞外形规则,常呈椭圆形

C、胞核为长圆形,偏心,核染色质疏松,排列紊乱,可有1~2个大而清楚的核仁

D、可见双核,多核,多个分叶,多型性瘤细胞

E、胞质较为丰富,呈灰蓝色或呈火焰状不透明,常含有少量嗜天青颗粒和空泡

F、细胞过氧化物酶为阴性反应

G、瘤细胞含嗜酸棒状包涵体(Russel小体)或大量空泡(桑葚细胞)

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多项选择题4.根据WH0(2008年)多发性骨髓瘤的诊断标准,诊断为有症状的多发性骨髓瘤需满足的条件为( )。

A、出现细胞遗传学异常

B、存在M蛋白(血或尿)

C、出现分子生物学异常

D、骨髓涂片中出现骨髓瘤细胞或浆细胞瘤

E、出现相关器官功能损害(高钙血症,肾功能不全,贫血,骨质破坏)

F、流式细胞术免疫学表型异常

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多项选择题5.以下关于多发性骨髓瘤的流式细胞术免疫表型分析,叙述正确的是( )。

A、正常浆细胞强表达CD38及CD138

B、正常浆细胞CD45、CD19阳性

C、正常浆细胞CD20阴性

D、骨髓瘤细胞CD45呈弱阳性或阴性,多数病例不表达CD19和CD20

E、骨髓瘤细胞CD38、CD138常呈低水平表达

F、骨髓瘤细胞可检测到单克隆κ或λ轻链

G、骨髓瘤细胞CD56多为阳性表达

H、CD28阳性具有更长的无疾病进展生存期和总体生存期

I、CD117阳性表达是预后不好的因素

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多项选择题6.关于多发性骨髓瘤与浆细胞白血病的鉴别,以下描述正确的是( )。

A、两种疾病鉴别的主要依据是外周血浆细胞数

B、浆细胞白血病外周血浆细胞比率>20%

C、浆细胞白血病浆细胞绝对值≥3×109/L

D、浆细胞白血病可以为原发性的或继发于多发性骨髓瘤

E、浆细胞白血病多见于轻链型、IgG型和IgA型骨髓瘤

F、浆细胞白血病出现溶骨病损和骨痛较多见

G、浆细胞白血病较少出现淋巴结病及器官增大

H、浆细胞白血病常出现肾衰竭

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