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[材料题] 病历摘要:男，35岁，因时有酱油色尿来就诊。检验结果：红细胞形态正常，血红蛋白77g/L,网织红细胞4.0%；Coombas试验（－），酸化血清试验阳性，冷热溶血试验（－）。
多项选择题1.本例应诊断为

A、PNH

B、运动性血红蛋白尿

C、自身免疫性溶血性贫血

D、阵发性冷性血红蛋白尿

E、冷凝集素症

  • A

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多项选择题2.脾切除对以下哪种溶血性贫血治疗最好

A、自身免疫性溶血性贫血

B、PNH

C、珠蛋白生成障碍性贫血

D、遗传性球形红细胞增多症

E、红细胞G6PD缺乏

  • D

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多项选择题3.对先天球形红细胞增多症哪些项是正确的

A、红细胞渗透脆性增高

B、外周球形红细胞大于20%

C、脾肿大明显

D、属于先天性红细胞膜异常疾病

E、自溶试验明显增高，加葡萄糖不能纠正

  • A,B,C,D

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多项选择题4.下列哪些项可以作为 PNH与再生障碍性贫血的鉴别

A、蔗糖溶血

B、酸溶血

C、中性粒细胞碱性磷酸酶染色

D、有无黄疸、血红蛋白尿

E、骨髓增生情况

  • A,B,C,D

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多项选择题5.关于PNH，下列哪些是正确的

A、常见晨起第一次尿呈酱油色

B、尿沉渣用铁染色可见含铁血黄素

C、红细胞减少，但中性粒细胞和血小板正常

D、观察患者血液在轻度酸性时的溶血情况有助于诊断

E、中性粒细胞碱性磷酸酶染色积分值降低

  • A,B,D,E

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多项选择题6.下列各项检查对诊断 PK酶缺乏症有价值

A、外周血涂片检查

B、镰变试验

C、血红蛋白电泳

D、异丙醇沉淀试验

E、PCR基因诊断

  • A,B,C,E

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多项选择题7.PNH可并发

A、再生障碍性贫血

B、缺铁性贫血

C、血栓形成

D、脾功能亢进

E、巨幼红细胞性贫血

  • A,C

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多项选择题8.缺铁性贫血实验室检查可见

A、骨髓可染铁消失

B、血清铁降低

C、骨髓幼红细胞增多

D、血清总铁结合率增高

E、血涂片出现球形红细胞

  • A,B,C,D

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