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[材料题] 女性患者,25岁,婚后2年同居,性生活正常,未孕来诊。14岁初潮,月经稀发3~6个月1次,量少,20岁后出现闭经,雌-孕激素替代出现月经。自诉小学时高于大部分同学,初中后矮于大部分同学,比多数女同学有力量。皮肤较黑,男性体态,体毛较多,喉结明显,嗓音男性,体格健壮,身高约154cm。
多项选择题1.提问1:可能的临床诊断应为

A、先天性肾上腺皮质增生

B、男性假两性畸形

C、雄激素不敏感综合征(不完全型)

D、女性假男性畸形

E、女性假两性畸形

F、雄激素不敏感综合征(完全型)

G、性腺发育不全

H、真良性畸形

I、男性假女性畸形

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多项选择题2.提问2:体格检查: 脐-耻间少量体毛,乳房TannerⅡ期。妇科检查: 外阴:阴毛浓密, 阴蒂明显增大长约2.5 cm,直径约1.0cm, 阴蒂头较大,后联合处部分融合, 显会阴体略长,小阴唇发育正常, 大阴唇内及腹股沟区域未触及“睾丸”;阴道: 正常;宫颈: 正常;子宫: 前位,略小。这些体征符合的诊断应为

A、雄激素不敏感综合征(不完全型)

B、真良性畸形

C、女性假两性畸形

D、性腺发育不全

E、雄激素不敏感综合征(完全型)

F、先天性肾上腺皮质增生

G、女性假男性畸形

H、男性假两性畸形

I、男性假女性畸形

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多项选择题3.提问3:应选择的辅助检查有

A、染色体

B、垂体MRI

C、血睾酮

D、ACTH

E、肾脏CT

F、血LH

G、血17α羟孕酮

H、血FSH

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多项选择题4.提问4:若染色体核型为46, XX,血17α羟孕酮、睾酮、ACTH显著增高, 可确诊为

A、性腺发育不全

B、雄激素不敏感综合征(不完全型)

C、女性假两性畸形

D、雄激素不敏感综合征(完全型)

E、女性假男性畸形

F、真良性畸形

G、先天性肾上腺皮质增生

H、男性假女性畸形

I、男性假两性畸形

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多项选择题5.提问5:此病例需要的治疗包括

A、阴蒂体和阴蒂头大部分切除

B、服用糖皮质激素,来月经后停用

C、终生服用糖皮质激素维持量

D、切除部分浓密阴毛外阴整形

E、拔除体毛

F、外阴矫形手术时,糖皮质激素应加量

G、阴蒂体和阴蒂头全部切除

H、切除喉结

I、雌-孕激素治疗

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