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[材料题] 系统性硬化症（SSc）的肺部病变普遍存在。
多项选择题1.关于SSc的肺部受累，叙述错误的是

A、病初最常见的症状为运动时气短，活动耐受量减低；后期出现干咳

B、随病程增长，肺部受累概率增加，且一旦累及，呈进行性发展，对治疗反应不佳

C、肺间质纤维化和肺动脉血管病变常同时存在，但往往是其中一个病理过程占主导地位

D、弥漫性皮肤型SSc伴抗拓扑异构酶I（Scl-70）抗体阳性的患者肺间质纤维化常常较轻

E、血管闭塞、纤维化及炎性改变是肺部受累的原因

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多项选择题2.关于SSc所致的肺间质纤维化，叙述错误的是

A、肺间质纤维化常以嗜酸性肺泡炎为先导

B、在肺泡炎期，高分辨率CT可显示肺部呈毛玻璃样改变

C、肺功能检查示阻塞性通气障碍，肺活量减低，肺顺应性降低，气体弥散量减低，1秒钟用力呼气容积/用力肺活量（FEV1/FVC）减低

D、查体可闻及Velcro啰音，特别是在肺底部

E、血管闭塞、纤维化及炎性改变是肺部受累的原因

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多项选择题3.关于SSc相关的肺动脉高压，叙述错误的是

A、是肺间质与支气管周围长期纤维化或肺间小动脉内膜增生的结果

B、肺动脉高压常缓慢进展，一般临床不易察觉

C、无创性超声心动图检查，可发现早期肺动脉高压

D、超声诊断标准中，肺动脉收缩压（PASP）≤36mmHg（1mmHg=0.133kPa），三尖瓣反流（TR）≤2.8m/s，则肺动脉高压的可能性很小

E、心导管检查发现60%患者有肺动脉高压，因而建议SSc患者应尽早行右心导管检查

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