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[材料题] 男性，20岁。恶心、呕吐3d，剧烈头痛加重1d入院。MR显示小脑下蚓部长T、长T信号影，病变可见结节状明显强化，如下图。
多项选择题1.可能的诊断为

A、小脑毛细胞星形细胞瘤

B、室管膜瘤

C、脉络丛乳头状瘤

D、多发成血管细胞瘤

E、成髓细胞瘤

  • D

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多项选择题2.关于该病的描述，错误的是

A、视力改变（眼球的HGBL）

B、成人常见，40～60岁发病

C、2/3的VHL相关的HGBL将发生新的肿瘤，平均2年一个新病灶

D、WHOⅠ级，10年存活率85%

E、病变进展迅速，晚期蛛网膜下腔播散

  • E

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多项选择题3.关于成血管细胞瘤与VHL的关系，错误的是

A、25%～40%的多发HGBLS见于VHL

B、可伴有其他病变：内脏器官囊肿，肾透明细胞癌

C、家族史的小脑半球肿瘤性病变更常见于成人

D、病变无强化

E、MR强化可发现小的实性结节，VHL患者常需全脊柱MR（评价脊柱有无病变）

  • D

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