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[材料题] 男孩4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，肝肿大达肋缘下6㎝，质中等硬；空腹血糖值为2.3mmol/L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。
多项选择题1.诊断首先考虑 ( )

A、脑苷脂沉积症

B、肝豆状核变性

C、半乳糖血症

D、糖原累积症

E、脂肪肝

  • D

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多项选择题2.经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷，确诊为Ⅰ型糖原累积症，当前的治疗原则为 ( )

A、首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒

B、进行肝移植手术

C、酶替代治疗

D、保肝+控制感染和酸中毒

E、控制酸中毒

  • A

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多项选择题3.肝糖原累积症保持血糖正常的最合理方法为 ( )

A、应用升血糖药物

B、静脉输葡萄糖液

C、血糖药物+静脉输葡萄糖液

D、少量多次摄入碳水化合物或口服生玉米淀粉

E、给予肾上腺素

  • D

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