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简答题男性患者，20岁，学生，未婚，因表面抗原阳性3年，乏力、食欲减退、尿黄2月，黄疸进行性加深、腹胀10天于2007年1月14日入院。 3年前体检时发现HBsAg(+)，无特殊不适，肝功能正常，未予处理。2月前无明显诱因出现乏力、食欲下降，但无明显厌油、恶心、呕吐及腹痛，尿色加深，如浓茶一样，到当地医院检查肝功能ALT106u／L，AS7F66u／L，TBIL53．4μmol／L，DBIL31．7μmol／L，ALB26．1g／L，GLO36．5g／L，给予阿托木兰、促肝细胞生长因子、门冬氨酸钾镁、血浆和白蛋白等护肝治疗，症状无改善，黄疸进行性加深，2007年1月1日肝功能ALT36u／L，TBIL283．8μmol／L，DBIL146．6μmol／L，ALB27．2g／L，腹部B超示肝实质弥漫性病变，脾大，中量腹水，继续在当地治疗10天，病情加重，腹胀明显而转我院。起病以来无畏寒发热，无腹部绞痛，无出血，无皮肤搔痒及陶土色大便，偶有双下肢水肿，精神欠佳，食欲差，入睡差，尿量减少，色如浓茶，体重无明显减轻。 既往体健，否认结核、伤寒等传染病史，无重大手术创伤及输血史，无药物、食物过敏史，预防接种史不详。 出生于原籍，就读于某中专，无血吸虫病接触史，无药物毒物接触史，无烟酒等不良嗜好： 未婚。父母非近亲结婚，体健，家族中无特殊病史。 体检：T36．5℃，P75次／分，R20次／分，Bp115／75mmHg。发育正常，营养中等，自动体位，慢性肝病面容，神清合作，有肝臭。全身皮肤及巩膜重度黄染，可见肝掌及蜘蛛痣。心肺(-)。腹部中度膨胀，无腹壁静脉曲张，无压痛及发跳痛，肝脾扪及不满意，移动性浊音(+)。双下肢无水肿。克、布氏征(一)。 门诊资料：Hb90g／L，RBC32×10／L，WBC8．4×10／L，NQ60，PT96×10／L；ALT82U／L,AST148U／L，ALB24g／L，GLO34g/L，TRIIA56μmol／L，DBIL236μmol／L，PT40秒。HBSAg(+)。 请回答以下问题： 1．本例应考虑哪些疾病? 2．最可能的诊断是什么?有何依据? 3．为了明确诊断和治疗，还应做哪些必要的检查? 4．应如何治疗?
  • 1．本例应考虑哪些疾病： ①慢性重型肝炎(乙型)、肝硬化；②乙肝合并肝豆状核变性；③乙肝合并溶血性黄疸；④自身免疫性肝炎；⑤肝外梗阻性黄疸；⑥原发性胆汁性肝硬化；⑦原发性硬化性胆管炎；⑧柏一查综合征 2．最可能的诊断是什么?有何依据 慢性重型肝炎(乙型)+肝豆状核变性 依据：乙肝标志物阳性、慢性肝病面容、消化道症状轻、白蛋白显著降低、深度黄疸、PT显著延长、脾脏肿大、腹水 3．应做哪些必要的检查? 乙肝检查：HBVDNA检查、乙肝标志物定量 肝豆状核变性检查：铜蓝蛋白、K-F环、尿铜、驱铜试验 其他检查：溶血性贫血检查、AKP、GGT、腹水检查、影像检查等 4．应如何治疗? ①一般治疗：绝对卧床休息、清淡富于营养的食物、输氧、维持水电解质平衡 ②护肝治疗：补充新鲜血浆、蛋白质，适当使用其他护肝药 ③人工肝治疗 ④如合并肝豆核变性，立即驱铜治疗 ⑤抗病毒治疗：核苷类 ⑥对症治疗 案例分析 在进行案例分析是应充分抓住病案中的主要临床有价值的信息，找出本病例的主要临床特征。根据问题的要求进行分析和答题。因此，首先我们在答题前，应认真仔细分析病例的特点。主要从病史症状，体征和实验室检查所提供的信息，得出对病例整体认识。如本病例为20岁年轻男性病人，乙肝病史3年，主要表现为乏力食欲减退，黄疸；体查除有明显皮肤巩膜黄染外，主要有慢性肝病，肝硬化病人的体征，如慢性肝病面容，肝掌、蜘蛛痣，腹水征阳性等；实验室检查结果提示明显的肝功能损害和肝功能失代偿，贫血，和HBsAG(+)。从获得的上述临床特征中，我们应抓住主要的症状-"黄疸"进行临床分析，作出诊断和鉴别诊断。 黄疸是临床上常见的征候群，可根据黄疸型成的病理生理过程对黄疸这一主要症状进行诊断和鉴别诊断。根据胆红素代谢的过程，将黄疸分成溶血型黄疸、阻塞性黄疸和肝细胞性黄疸。 溶血性黄疸：是由于红细胞破坏，胆红素增加所致，增加的胆红素以间接胆红素为主，往往间接胆红素占总胆红素80％以上。溶血明显时伴明显贫血，急性溶血可有血红蛋白尿和肾功能衰竭。尽管病人有贫血，但贫血的程度和黄疸的程度不成正比。本病人的间接胆红素仅占50％。 因此本病例的黄疸不是溶血性黄疸。至少溶血不是本病例黄疸的主要病因。 阻塞性黄疸：是因为胆红素排泄的障碍所致，常以直接胆红素升高为主，直接胆红素应占中胆红素的60％以上。可见于胆管的炎症、胆道结石、肿瘤和先天性胆道狭窄，也可见于肝细胞胆红素排泄功能障碍所致的肝内淤胆。本例病人直接胆红素占总胆红素的50％左右，未达到60％，不强烈指向阻塞性黄疸，应考虑在鉴别诊断之列，但本病例有明显消化道症状，有肝功能明显损害，失代偿的表现，甚至有肝细胞坏死，肝衰竭的表现，因此阻塞性黄疸的可能性较小。 肝细胞性黄疸：是由于肝细胞对胆红素代谢处理能力的下降，可表现为直接和间接胆红素均升高的黄疸，直接胆红素应占总胆红素的30％60％左右。可见于各种原因所致的肝细胞损害，在我国主要是肝炎病毒感染所致。本病人黄疸的性质符合肝细胞性黄疸，加上有明显的肝功能异常的表现，因此，本病人的黄疸应主要属肝细胞性黄疸。 1．本例应考虑哪些疾病?有哪些依据? 根据上述分析，本病人表现的是肝细胞性黄疸，引起肝细胞性黄疸的疾病很多，常见的有病毒性肝炎，自身免疫性肝病，药物性肝炎，中毒性肝炎，酒精性肝病，非酒精性脂肪性肝炎，代谢性肝病，在我国最常见的有肝豆状核变性。除此以外，由于病人有较明显的贫血，门诊资料没有提供肝胆系统的影像学检查资料，因此，要排除因有溶血性黄疸的因素参与，致使直接胆红素达不到阻塞性黄疸时的比例要求。因此，在诊断方面，还应考虑导致阻塞性黄疸的疾病。根据题意 的要求，本例病人应考虑哪些疾病，应罗列出所有能引起黄疸的疾病，主要的是引起肝细胞性黄疸和阻塞性黄疸的疾病，尽可能全面。 2最可能的诊断是什么?有何依据? 对这一问题的理解，应是需要给出一个主要疾病的诊断。在临床工作中，如以一种疾病的临床特征能解释病人所有的表现，则以一个疾病为本病例的主要诊断；如一种疾病不能解释病人的所有表现，则应考虑有无合并症或主要疾病的并发症。如本病例有明显消化道症状，有肝功能明显损害，失代偿，甚至有肝细胞坏死，肝衰竭的表现，也有慢性肝病体征，如肝掌、蜘蛛痣和腹水等；实验室检查发现明显低蛋白血症、A／G比值倒置、AST／ALT>1等；均提示有肝硬化存在。因此，本病人以肝细胞性黄疸的可能性最大，加上患者血清HBsAG(+)。证明有HBV感染。因此，本病例最主要的诊断应是慢性乙型肝炎所致肝硬化，并有明显肝功能失代偿。因实验室检查表明患者有明显炎症活动，胆红素高达TRIL456μmol／L，而且PT40秒，明显延长，并且有腹水，符合慢加急肝衰竭的诊断，因此，本病人的主要诊断应是慢性重重型肝炎，乙肝肝硬化，失代偿期：但患者年轻，才20岁，乙肝病史仅3年，而且一直无炎症活动表现，这么快发展到如此明显的肝硬化失代偿，不符合慢性乙型肝炎的临床发展经过。其他引起慢性肝病的原因如自身免疫性肝病，酒精性肝病，非酒精性脂肪性肝炎等也是在长期反复炎症活动的基础上才会形成明显的肝硬化失代偿。本病例缺乏这些特征，因此这些疾病也不可能是促使其快速发展成肝硬化的原因。 但代谢性肝病，如肝豆状核变性，是一种常染色体隐性遗传性疾病，常见于儿童和青少年时期发病，部分病例表现为慢性肝病，甚至肝硬化。因此，本病例表现出的临床特征很可能是慢性乙型肝炎合并肝豆状核变性变性所致。给出主要诊断后，应给出你诊断思维过程中，对疾病诊断的主要依据。 3．应做哪些必要的检查? 入院后的进一步检查应围绕主要诊断和鉴别诊断，进行检查，对于重症病人还应对其可能存在的并发症以及生命体征和内环境的稳定方面进行检查，以及时正确的为病人实施最有效的治疗。 如针对本病例：①就主要诊断来说，应完善病原学检查，如HBVDNA检查、乙肝标志物定性或定量检查；以及明确有无肝豆状核变性这一合并症的检查如铜蓝蛋白、K-F环、尿铜、驱铜试验等；②就鉴别诊断而言，可行AKP、GGT检查和肝、胆道系统和胰腺的影像学检查，包括超声检查，CT检查，必要时也可行磁共振检查，以排除可能引起阻塞性黄疸的疾病；此外，病人有明显的贫血，应行骨髓象检查，明确贫血的性质，了解是增生性贫血还是再生不良性贫血，如是增生性贫血，本病人无明显出血，应行溶血相关检查；③腹水是本病的一个主要并发症，应行腹水相关检查，包括常规和细菌培养，了解腹水的性质和是否并发了自发性腹膜炎。还应拍胸片了解有无肺部继发感染，也应评估患者心脏和肾脏的功能，以及水电解质和酸碱平衡的情况，以对患者的状态作完全的评估，指导治疗。 4．应如何治疗? 对于重型肝炎，或肝衰竭缺乏特异的治疗方法，主要采取包括病因、支持和对症治疗在内的综合治疗措施。可给出治疗的原则和主要治疗措施，如本病例中给出的答题要点中给出的答案，也可在此基础上列出主要治疗处方。

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