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简答题简述阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)的鉴别诊断。
  • (1)部分PNH患者表现为全血细胞减少，易与再障混淆，鉴别主要依据为：骨髓增生程度及PHN溶血的证据、细胞对补体敏感的证据。 (2)遗传性球形红细胞增多症患者红细胞渗透脆性增加、有球形红细胞增加、细胞补体敏感相关试验为阴性等表现，虽然某些诱因可引起血管内溶血，但同睡眠无关，而PNH患者一般无球形红细胞增加，脆性不增加，补体敏感试验阳性。 (3)自身免疫性溶血性贫血患者直接抗球蛋白试验阳性，而个别PNH患者可暂时为阳性，但是复查后可转为阴性。 (4)阵发性冷性血红蛋白尿症患者血红蛋白尿发作比较常见的诱因是寒冷，持续时间短，冷热溶血试验阳性。

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