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- 简答题简述线状IgA大疱性皮病的临床表现
- (1)儿童型线状IgA大疱性皮病:或称为儿童良性慢性大疱性皮病,通常在12岁以前发病,平均发病年龄在4岁,男、女发病率基本相同。皮损分布广泛,好见于口周、躯干下部、腹股沟、大腿内侧和外生殖器,其次为眼睑、头皮及外耳,并常向四肢和手足部发展。以紧张性水疱和大疱为主要皮损,大多数典型皮损成环状,边缘有大小不一的水疱,排列成串,形成所谓“串珠征”,水疱可在红斑或外观正常皮肤上出现,内含浆液或血液,尼氏征阴性,中心可有糜烂、结痂,糜烂面快速愈合,无瘢痕形成,遗留炎症后色素沉着。有不同程度的瘙痒感,少有黏膜损伤。病程慢性,周期性发作与缓解,多数可于2~3年自行缓解。 (2)成年型线状IgA大疱性皮病:男女发病率无显著差异。皮损多呈散发性不规则分布,与疱疹样皮炎或大疱性类天疱疮类似,可在红斑或外观正常皮肤上出现大小不等的水疱,壁厚、紧张,呈环形串珠状排列,尼氏征呈阴性,同时可见红斑、丘疹、丘疱疹或风团样斑块等多形性皮损。伴有轻度至中度瘙痒;可伴有口腔黏膜损害。通常无或轻微谷胶过敏性肠病,小肠黏膜活检罕有异常。病程缓慢,部分患者能够自行缓解。
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