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- 简答题简述线状IgA大疱性皮病的临床表现
- (1)儿童型线状IgA大疱性皮病：或称为儿童良性慢性大疱性皮病，通常在12岁以前发病，平均发病年龄在4岁，男、女发病率基本相同。皮损分布广泛，好见于口周、躯干下部、腹股沟、大腿内侧和外生殖器，其次为眼睑、头皮及外耳，并常向四肢和手足部发展。以紧张性水疱和大疱为主要皮损，大多数典型皮损成环状，边缘有大小不一的水疱，排列成串，形成所谓“串珠征”，水疱可在红斑或外观正常皮肤上出现，内含浆液或血液，尼氏征阴性，中心可有糜烂、结痂，糜烂面快速愈合，无瘢痕形成，遗留炎症后色素沉着。有不同程度的瘙痒感，少有黏膜损伤。病程慢性，周期性发作与缓解，多数可于2～3年自行缓解。 (2)成年型线状IgA大疱性皮病：男女发病率无显著差异。皮损多呈散发性不规则分布，与疱疹样皮炎或大疱性类天疱疮类似，可在红斑或外观正常皮肤上出现大小不等的水疱，壁厚、紧张，呈环形串珠状排列，尼氏征呈阴性，同时可见红斑、丘疹、丘疱疹或风团样斑块等多形性皮损。伴有轻度至中度瘙痒；可伴有口腔黏膜损害。通常无或轻微谷胶过敏性肠病，小肠黏膜活检罕有异常。病程缓慢，部分患者能够自行缓解。
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