血管性血友病应该与哪些疾病进行鉴别诊断？

正确答案：vWD应与下列疾病加以鉴别： (1)血友病A:3型vWD和2N型可以有深部组织血肿和关节出血，临床症状与血友病A类似。三者实验室检查均可有因子Ⅷ减少。鉴别要点：①vWD大多为常染色体异常；②3型vWD有BT延长，vWF:Ag及RIPA减低，皮肤黏膜出血；③N型vWD与血友病A的鉴别主要依靠vWF与因子Ⅷ的结合反应，前者降低。 (2)血小板型vWD:血小板型vWD的分子缺陷在于血小板膜GPIb基因突变，导致血小板与vWF亲和力增强使血浆中vWF减少，类似于vWD。 (3)巨大血小板综合征(BSS)：BSS与vWD临床表现相似，以皮肤黏膜出血为主，实验室检查表现为出血时间延长，血小板黏附试验及RIPA亦异常。但在BSS，血涂片有特征性的巨大血小板，血小板轻中度减少，血浆vWF:Ag及vWF:Rco正常，其基本缺陷为血小板膜GPIb(vWF受体)缺乏。 (4)获得性vWD:本病的临床表现及实验室检查与1型或2A型遗传性vWD相似。其主要特点为：常继发于淋巴增生性疾病、肿瘤等，起病晚，既往无出血史，无阳性家族史。
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