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简答题硬皮病肾损害的病理表现有哪些？
  • 硬皮病肾损害类似于恶性高血压患者的肾脏病理表现。从大体标本看，可见梗死、出血甚至皮质坏死。光镜下以叶间动脉和弓状动脉受累为主要特征性病变，早期主要表现为血管内膜水肿，以后逐渐出现内膜细胞增生并于内膜下产生大量由糖蛋白和黏多糖组成的黏液样物质，最终出现叶间动脉内膜明显增厚、内膜下纤维蛋白样坏死和腔内血栓形成，管腔狭窄甚至完全闭塞。血管壁一般没有淋巴细胞和其他单核细胞浸润，免疫球蛋白（主要是IgM）和C3可以非特异性的在小血管壁沉积、但电镜下看不到连续性的电子致密物在内膜下沉积。肾小球的病理改变多样，主要以缺血性改变为主，表现为毛细血管襻增厚及塌陷、肾小球基底膜不规则增厚。在动脉狭窄严重的患者，尤其是伴有高肾素血症的患者有时可能出现明显的球旁器细胞增生。肾小管的病变同样以缺血性病变为主，肾小管上皮细胞扁平和气球样变。

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