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简答题简述真性红细胞增多症的临床表现
  • 中老年发病，男性稍多于女性。起病缓慢，病变若干年后才出现症状，或偶然查血时发现。 患者呈多血质面容，皮肤和黏膜红紫，尤以面颊、唇、舌、耳、鼻尖、颈部和四肢末端(指、趾及大小鱼际)为甚，眼结膜显著充血。因血容量增加，约半数患者合并高血压病。血液黏滞度增高可致血流缓慢和组织缺氧，表现为头痛、眩晕、多汗、疲乏、健忘、耳鸣、视物模糊、视力障碍、肢端麻木与刺痛等症状。 伴血小板增多时，可有血栓形成和梗死，常见于脑、周围血管、冠状动脉、门静脉、肠系膜等。出血仅见于少数患者，与血管内膜损伤、血小板功能异常等因素有关。 嗜碱性粒细胞增多，释放组胺刺激胃腺壁细胞，可致消化性溃疡；刺激皮肤有明显瘙痒症。骨髓细胞过度增殖可导致高尿酸血症，少数患者出现继发性痛风、肾结石及肾功能损害。 患者40%～50%有肝大、70%～90%有脾大，是本病的重要体征，脾大多为中、重度增大，表面平坦，质硬，引起腹胀、食欲不振、便秘。若发生脾梗死，引起脾区疼痛。 本病病程进展可分为3期：①红细胞及血红蛋白增多期：可持续数年；②骨髓纤维化期：血象处于正常代偿范围，通常在诊断后5～13年发生；③贫血期：有巨脾、髓外化生和全血细胞减少，大多在2～3年内死亡，个别演变为急性白血病。

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