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- 简答题试述韧带样纤维瘤的病理与临床表现
- 韧带样纤维瘤来源于深部结缔组织，主要是肌肉内结缔组织及其被覆的筋膜或腱膜的成纤维细胞性肿瘤，瘤体内除成纤维细胞外，还有致密的胶原纤维。肿瘤呈侵袭性生长、易复发，但无转移。韧带样纤维瘤虽然在形态上表现为良性，但呈低度恶性的特点，故又称非转移性纤维肉瘤。此外还有学者称其为肌肉腱鞘瘤样增生、腹壁外纤维瘤病。 本病少见，呈散发性，部分有家族性聚集，病因不明，可发生于任何年龄段，但20~40岁为高发，发生部位以肩颈部、胸背部、骨盆及大腿多见，但是可发生于任何部位。病变常局限于肌肉内或与筋膜相连，边缘浸润肌肉组织，有时侵入骨皮质引起骨侵蚀样改变，似骨韧带样纤维瘤，10%~15%的患者可表现为全身多发病变。临床主要表现为深在、缓慢生长的无痛性肿块，质硬，界限不清，大小不等，多为5~10cm，大者超过20cm。部分患者因肿瘤广泛侵犯周围重要的血管、神经、韧带等组织而出现不同程度的周围神经症状。
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