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- 简答题试述肺动脉闭锁的病理与临床
- 病理上先天性肺动脉闭锁分为室间隔缺损、室间隔完整两种类型。肺动脉闭锁大多为肺动脉瓣及肺动脉近段主干闭锁，形成一个纤维化的条索或隔膜。室间隔完整型，房间隔交通为右心的唯一出口，肺血的主要来源是未闭的动脉导管或侧支循环。室间隔缺损型，肺部循环多数来自升主动脉、主动脉弓、降主动脉和未闭的动脉导管，主动脉增宽且骑跨，可合并房间隔缺损或大动脉转位。 由于肺动脉闭锁，血液不能从肺动脉排出，必须通过房间或室间交通将体静脉回流的血液自右心系统引流到左心系统，以维持体循环，右向左分流将导致机体缺氧和发绀。患者出生后即出现进行性缺氧和发绀，大多数患儿在出生后6个月内死亡，存活到1岁以上者多数合并有巨大房缺和粗大的动脉导管。
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