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简答题简述不随意运动型脑瘫的常见病因、症状
  • 不随意运动型脑瘫的主要病因为缺氧缺血性脑损伤和胆红素脑病，病变主要在基底神经节。儿童基底核区不同部位对损伤具有选择性，足月儿窒息选择性损伤壳核和丘脑，严重缺氧缺血时壳核和丘脑的兴奋性谷氨酸通路过度激活，因此易受损伤，而苍白球由于抑制性神经元活动相对静止而得到保护；相反，苍白球相对多的神经元不活动，对低血压和有毒物质的敏感性较高，因此易受胆红素毒性损害。胆红素脑病的发病机制涉及多因素，包括胆红素的转运及排泄障碍、血脑屏障的功能状态等。疾病状态或缺氧缺血性改变导致血脑屏障的部分或完全破坏，使胆红素容易进入脑内，主要作用于靶神经元包括基底核、眼球运动神经核、脑干听神经核。轻型者后遗认知功能障碍，严重者导致不随意运动型脑瘫，症状表现涉及张力障碍、舞蹈、手足徐动，可伴有上视麻痹和耳聋。尽管近年来高胆红素血症的早期监测和治疗水平不断提高，引起脑瘫的典型核黄疸可以避免，但疾病状态尤其是未成熟儿胆红素毒性反应所致脑损伤仍有很高的风险，可以出现在安全胆红素范围内，甚至血清总胆红素在正常范围内也可出现脑损伤。病变早期，较难以判断类型，但参考原始反射的异常和肌紧张的波动性等仍然可以推断确诊。患儿多表现出非对称的不自然姿势，肢体与周身不自主抖动，动作迅速多变，动作欠灵活，不完整，表现为与意图相反的不随意运动扩展至全身，安静时不随意运动减少，睡眠时消失。不随意运动主要在四肢，上肢为主，头面部也可以出现不随意运动。因患儿在后期易同时出现徐动与痉挛而发展成混合型脑瘫，故在诊断时应加以注意和区别。

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