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[材料题] 患者,男性,68岁。因“全身反复皮疹伴瘙痒3年余”入院。患者3年前无明显诱因下于上肢出现粟粒大小高出皮面的红色皮疹,伴瘙痒。当地医院诊为“湿疹样皮炎”,给予抗组胺药物及利湿中药口服、皮质类固醇激素外用等治疗,症状有所减轻。但此后病情时有反复,皮疹不断复发加重,逐渐蔓延至面颈、躯干及四肢。因皮疹明显增多加重,且发作频繁,患者来本院就诊。门诊予查血嗜酸性粒细胞计数波动于1200×10⁶/L~1500×10⁶/L,考虑“湿疹,嗜酸性粒细胞增多性皮炎待排”,给予口服抗组胺药物、复方甘草酸苷、胸腺肽等治疗,患者皮疹好转,瘙痒减轻,血嗜酸性粒细胞计数下降至正常。此后皮疹时有反复,2年前无明显诱因下躯干、四肢皮疹泛发加重,伴显著瘙痒,门诊疗效不佳。查血嗜酸性粒细胞计数:2970×10⁶/L,于当日以“湿疹,嗜酸性粒细胞增多性皮炎?”收入院。入院后完善相关检查排除寄生虫病、血液病等,组织病理活检报告“表皮灶性角化不全,棘层略肥厚,真皮浅层细血管略增生、扩张,周围小片状淋巴细胞浸润伴较多嗜酸性粒细胞”,结合患者既往嗜酸性粒细胞反复增多病史,明确诊断为“嗜酸性粒细胞增多性皮炎”。予甲泼尼龙40 mg/d静脉滴注,抗组胺药物及对症支持治疗,病情好转、血嗜酸性粒细胞下降出院。出院后口服甲泼尼龙片32 mg/d,并逐渐减量,以4 mg/d维持半年后停药。此后皮疹多次反复,表现为红斑,绿豆大小红色丘疹,泛发全身,瘙痒明显。发作时血嗜酸性粒细胞计数波动于:(1144~3916)×10⁶/L。多次住院激素治疗,病情控制后出院激素逐渐减量至停。近一个月,患者皮疹及瘙痒更为加剧,严重影响工作生活。口服抗组胺药物、雷公藤多苷治疗无效。为求进一步诊治,门诊以“嗜酸性粒细胞增多性皮炎”收住入院。患者起病来无发热,无呼吸困难,无胸闷气急,无头晕头痛,无关节肿胀,无肌肉酸痛,无口腔溃疡,无光照后皮疹加重,肌力正常。患病以来患者精神好,胃纳可,睡眠欠佳,两便正常,无明显体重下降。既往史:否认肝炎、结核等传染病史,否认手术外伤史,否认输血史,否认食物、药物过敏史,预防接种史不详。系统回顾:十二指肠、胃溃疡病史20余年,慢性支气管炎病史10余年,肺气肿、肺大泡病史1年,否认高血压、糖尿病等其他病史。体格检查:T 36.9℃,P 86次/min,R 20次/min,BP 140 mmHg/76 mmHg。神志清楚,精神可,发育正常,营养好,回答切题,自动体位,查体合作,步入病房。全身浅表淋巴结无明显肿大。头颅无畸形,眼睑正常,睑结膜未见异常,巩膜无黄染。双侧瞳孔等大等圆,对光反射灵敏,耳廓无畸形,外耳道无异常分泌物,无乳突压痛。外鼻无畸形,鼻通气良好,鼻中隔无偏曲,鼻翼无扇动,两侧鼻旁窦区无压痛,口唇无发绀。双腮腺区无肿大,颈软,无抵抗,颈静脉无怒张,气管居中,甲状腺无肿大。胸廓对称无畸形,胸骨无压痛;双肺呼吸音清,未闻及干、湿啰音。HR 86次/min,律齐;腹平坦,腹壁软,全腹无压痛,无肌紧张及反跳痛,肝脾肋下未触及,肝肾脏无叩击痛,肠鸣音5次/min。肛门及外生殖器未见异常,脊柱、四肢无畸形,关节无红肿,无杵状指(趾),双下肢轻度凹陷性水肿。肌力正常,肌张力正常,生理反射正常,病理反射未引出。皮肤科检查:皮损广泛分布于头面、躯干、四肢,以腹部、背部和四肢伸侧为主,可见散在的暗红色至暗褐色斑丘疹、丘疹,约米粒至绿豆大小、散在抓痕和色素沉着。口腔、外阴黏膜未见明显损害。如图所示。嗜伊红细胞(2014-12-02):3916×10⁶/L。组织病理:表皮灶性角化不全,棘层略肥厚,真皮浅层细血管略增生、扩张,周围小片状淋巴细胞浸润伴较多嗜酸性粒细胞。
简答题1、该患者的诊断是什么?诊断依据有哪些?
  • 嗜酸性粒细胞增多性皮炎。①老年男性,慢性病程,全身反复皮疹伴瘙痒3年余;②皮疹表现为头面部、躯干、四肢可见大片状暗红色至暗褐色斑疹、斑丘疹、斑块,部分皮疹增厚,呈苔藓样变;③伴血嗜酸性粒细胞绝对计数升高,最高达3916×10⁶/L,嗜酸性粒细胞百分比也升高,最高达52%;④皮肤组织病理活检示真皮较多嗜酸粒细胞浸润;⑤骨髓检查示骨髓嗜酸性粒细胞增生异常活跃;⑥查寄生虫血清抗体以及病毒肿瘤指标无殊;⑦抗组胺药物、皮质类固醇激素治疗有效。
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简答题2、该患者的处理方案及理由是什么?
  • 糖皮质激素:对于多数嗜酸性粒细胞增多性皮肤病,糖皮质激素是一线治疗药物,能够有效降低嗜酸性粒细胞的数量,减轻炎症反应。②非甾体抗炎药:例如吲哚美辛,可作为嗜酸性脓疱性毛囊炎的首选治疗方法。③抗组胺药物:对于伴有瘙痒的患者,抗组胺药物可以缓解症状。④光疗:如UVB光疗,可以作为嗜酸性粒细胞增多性皮炎的二线治疗。⑤米诺环素和其他抗生素:在某些情况下,米诺环素和其他抗生素可以作为嗜酸性粒细胞增多性皮炎的治疗选项。⑥免疫抑制剂:如环孢素和氨苯砜,对部分患者有效。⑦生物制剂:例如抗IL-5抗体(美泊利单抗)和抗IgE抗体(奥马珠单抗),在某些难治性病例中可能有效。⑧酪氨酸激酶抑制剂:如伊马替尼,对于伴有特定分子标志物(如FIP1L1-PDGFRA融合基因)的患者非常有效。⑨造血干细胞移植:对于某些难治性或对治疗药物不能耐受的患者,如果存在合适的供者,可以考虑进行造血干细胞移植。
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