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简答题21-羟化酶缺陷的病因是什么?
  • 本征属先天性肾上腺皮质增生症。21-羟化酶缺陷,使孕酮向醛固酮和17羟孕酮向皮质醇的转化过程受阻,结果一方面使醛固酮和皮质醇生成障碍,另一方面通过反馈性调节机制使垂体前叶分泌ACTH增加,刺激肾上腺皮质增生,加速代谢过程,造成皮质醇前身物质堆积,这些堆积物质遂通过17-羟孕烯醇酮途径转化为脱氢表雄酮、雄烯二酮和睾酮,造成雄激素产生增多。
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