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单项选择题肝豆状核变性最主要和基本的缺陷是： ( 难度：4)

A、胆道排铜障碍

B、细胞内有异常蛋白的存在

C、溶酶体缺陷

D、CP合成障碍

E、肝内前铜蓝蛋白含量和结构异常

  • D

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