试题详情
- [材料题] 患儿男性,3岁,因面色苍白伴血尿1天入院。1天前食新鲜蚕豆后,出现恶心、呕吐、排浓茶色尿。体格检查:体温38℃,血压50/80mmHg,呼吸急促,神清,委靡,面色苍白,巩膜黄染,肝脾未触及,双肾区无叩痛,神经系统检查无异常。
- 多项选择题1.根据患儿的临床症状及体征,该患儿可初步诊断为( )。
A、地中海贫血
B、蚕豆病
C、PNH
D、免疫性溶血性贫血
E、遗传性椭圆形球形红细胞增多症
F、苯丙酮酸尿症
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- 多项选择题2.根据患儿的情况,下列实验室检查结果正确的有( )。
A、RBC 2.01×10¹²/L,Hb 58g/L
B、RBC 5.01×10¹²/L,Hb 128g/L
C、TBIL 78.8μmol/L,CB 12.6μmol/L,UCB 66.2μmol/L
D、TBIL 13.4μmol/L,CB 2.6μmol/L,UCB 6.2μmol/L
E、尿ERY(+),镜检未见红细胞
F、TBIL 78.8μmol/L,CB 20.0μmol/L,UCB 26.3μmol/L
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- 多项选择题3.用于筛选该疾病的常用实验室方法包括( )。
A、高铁血红蛋白还原试验
B、荧光斑点试验
C、NBT纸片法
D、Heinz小体试验
E、G-6-PD活性测定
F、血红蛋白电泳
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- 多项选择题4.追溯病因,导致患儿发生溶血性贫血的根本原因是( )。
A、红细胞膜异常
B、红细胞酶异常
C、红细胞核苷酸代谢异常
D、戊糖磷酸途径和谷胱甘肽代谢中的酶缺乏
E、蛋白结构和合成缺陷
F、原型谷胱甘肽(GSH)的还原性(抗氧化作用)下降
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- 多项选择题5.除蚕豆病外,G-6-PD缺乏引起的溶血性贫血还包括( )。
A、药物致溶血性贫血
B、遗传性非球形红细胞溶血性贫血
C、感染诱发溶血
D、新生儿高胆红素血症
E、高铁血红蛋白血症
F、自身免疫性溶血性贫血
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