试题详情
- [材料题] 患者男,40岁,因脾大、黄疸就诊。主诉自幼身体发育缓慢(165cm,52kg),精神欠佳,无其他明显不适。实验室检查结果:RBC 6.2×10¹²/L,Hb 121g/L,MCV 78.9fI,RDW 16.3%,WBC和PLT无异常。外周血涂片中红细胞普遍偏小,球形红细胞占12%。疑为遗传性球形红细胞增多症。
- 多项选择题1.该疾病的临床特点描述正确的有( )。
A、为家族遗传性溶血性疾病
B、常染色体显性遗传
C、贫血、黄疸和脾大是最常见的临床症状
D、可为轻型、重型和无症状携带者3种类型
E、任何年龄均可发病,临床表现轻重不一
F、多为常染色体隐性遗传
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- 多项选择题2.患者血片中可见蘑菇状红细胞,是哪种膜蛋白异常造成( )。
A、锚蛋白
B、区带3蛋白
C、血影蛋白
D、4.1蛋白
E、铁蛋白
F、珠蛋白
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- 多项选择题3.HS红细胞破坏的主要场所为( )。
A、脾脏
B、肾脏
C、淋巴结
D、肝脏
E、骨髓
F、胸腺
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- 多项选择题4.对其进行血涂片检查,除上述实验室结果, 还可能有的表现为( )。
A、整个血片中红细胞大小不一
B、球形红细胞大小比较均匀一致
C、球形红细胞仅见于成熟红细胞
D、有核红细胞及网织红细胞正常
E、在重型HS中,可见棘形红细胞
F、血片中病变细胞直径较大,圆形,染色比正常细胞浅,中心浅染区扩大
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- 多项选择题5.患者骨髓形态学描述正确的有( )。
A、红系增生明显活跃
B、粒/红比例明显倒置
C、红系细胞有明显“核幼浆老”现象
D、粒系中性分叶有明显多分叶现象
E、巨核细胞系统无特殊
F、偶可见到特征性的巨早幼红细胞
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