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[材料题] 男患,40岁。因“酱油色尿,乏力,发热1天”就诊。当地医院诊断为自身免疫性溶血性贫血,口服醋酸泼尼松2天,无好转,遂来诊。曾因服用中药出现酱油色尿,服用醋酸泼尼松后缓解。查体:血压96/70mmHg,意识清,皮肤、巩膜黄染,全身皮肤可见散在瘀斑。实验室检查:血常规:WBC12.8×109/L,中性粒细胞百分比70%,淋巴细胞百分比28%,Hb65g/L,PLT62×109/L,网织红细胞百分比5.7%。血清总胆红素90.63μmol/L,直接胆红素34.67μmol/L。
多项选择题1.为明确诊断,应进行的检查包括( )。

A、凝血试验,纤溶检查

B、骨髓及外周血细胞形态

C、尿培养+药敏试验

D、尿常规

E、腹部彩色多普勒超声

F、抗人球蛋白试验,酸溶血试验

G、血清叶酸、维生素B12水平

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多项选择题2.入院第2天,患者出现短暂意识障碍, 嗜睡。患者骨髓穿刺结果:骨髓增生明显活跃, 粒系0.42,红系0.45, 粒:红=0.9: 1,巨核细胞21个, 颗粒巨核细胞41个,产板巨核细胞5个, 裸核巨核细胞2个。尿液分析示尿蛋白(++),凝血试验未见显著异常, 直接抗人球蛋白试验阴性,腹部彩色多普勒超声正常。给予激素, 静脉滴注洗涤红细胞治疗,无好转。此时还应做的检查是( )。

A、中性粒细胞碱性磷酸酶

B、肾穿刺+活检

C、甲状腺功能

D、血管性血友病裂解蛋白活性

E、骨髓活检

F、双下肢动静脉采血多普勒超声

G、颅脑CT或MRI

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多项选择题3.如该患者血管性血友病裂解蛋白活性明显减低,患者的诊断最可能是( )。

A、Evans综合征

B、HELLP综合征

C、原发性免疫性血小板减少性紫癜

D、溶血尿毒综合征

E、血栓性血小板减少性紫癜

F、弥散性血管内溶血

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多项选择题4.大剂量丙种球蛋白、环磷酰胺治疗,病情无好转。目前的治疗应是( )。

A、输注洗涤红细胞

B、利妥昔单抗

C、输注机采血小板

D、脾切除

E、大剂量静注丙种球蛋白+糖皮质激素

F、血浆置换

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